| 血脂 | 正常界限(mg·100ml-1) | 过高界限(mg·100ml-1) |
| 胆固醇 | 180 | 220 |
| 甘油三酯 | 110 | 160 |
| β脂蛋白 | 500 | 610 |
(2)高脂血症和高脂蛋白血症高脂血症系指血液中一种或多种脂类成分的异常增加。由于血液的脂类以脂蛋白形式进行运转,故高脂血症常反映了高脂蛋白血症。
①诊断:主要依靠实验室检查,其中最主要的是测定血清胆固醇和甘油三酯含量,同时参考放置4℃冰箱过夜的血清外观,必要时可作脂蛋白电泳或超速离心分析。为了使测定结果能反映患者的稳定状态,要求采血前应维持原来规则的饮食至少两周,保持体重稳定,并停服任何降脂药物及激素。4~6周内应无急性病发作。急性心肌梗塞、妊娠、应激以及其他创伤均可影响血脂含量,此时测定的血脂不能反映基础水平。
此外,病史、家族史、临床症状(如黄色瘤、青年角膜弓等)以及其他实验室检查,如电心图、血糖、甲状腺和肝肾功能等对本病的疹断也有一定的帮助。
②分型:按血脂增高可分为高胆固醇血症、高甘油三酯血症和混合型高脂血症(胆固醇和甘油三酯同时增高)。
按脂蛋白增高可分为五种类型,其中Ⅱ型尚可分为Ⅱa和Ⅱb两个亚型。各型的各称、生化特点及临床表现列于表28-4。
表28-4 各型高脂蛋白血症的生化特点及主生临床表现
| 类型 | 名称 | 发生率 | 生化特点 | 其他检查 | 主要临床表现 | 可有类似脂蛋白图象的其他疾病 | |||||||
| 血外清观 | 血脂改变 | 电泳图谱 | |||||||||||
| 胆固醇 | 甘油三酯 | 胆/甘 | 乳糜微粒 | β | 前-β | α | |||||||
| Ⅰ | 高乳糜微粒血症 | 甚罕见 | 上层“奶油”样盖,下层澄清 | 正常~+ | 增加 | <0.1~0.2 | 深染 | 正常 | 深染 | 轻染 | (1)脂蛋白脂酶活力下降(2)脂肪耐量显著异常
(3)低脂饮食试验 |
(1)偶见疹状黄色瘤
(2)视网膜脂血症 (3)肝脾常肿大 (4)常有腹痛发作(急性胰腺炎) |
(1)脂肪进食过量
(2)重度未控制的糖尿病 |
| Ⅱa | 高β蛋白血症 | 常见 | 完全澄清 | ++~+++ | 正常 | >1.5 | 无 | 深染 | 轻染 | 轻染 | (1)可见眼脸黄斑瘤,肌腱黄色瘤和皮下结节状黄色瘤(2)青年角膜弓(3)早发动脉粥样硬化 | (1)胆固醇进食过量(2)粘液性水肿(3)肾病综合征(4)肝内或胆道梗塞(5)骨髓瘤 | |
| Ⅱb | 澄清或混浊 | ++~+++ | +~++ | 可变 | 无 | 深染 | 深染 | 轻染 | |||||
| Ⅲ | “阔β”带型 | 相对不常见 | 混浊 | ++~+++ | +~+++ | ≥1 | 无 | “阔β” | 轻 | (1)扁平状黄色瘤,肌腱黄色瘤和皮下结节状黄色瘤(2)冠状动脉及周围动脉粥样硬化表现,进展迅速。(3)常伴肥胖(4)可见血尿酸增高表现 | (1)粘液性水肿 (2)γ-球蛋白异常(3)未控制的糖尿病 |
||
| Ⅳ | 高前-β脂蛋白血症 | 常见 | 混浊或澄清 | 正常~+ | +~+++ | <0.8可变 | 无 | 正常 | 深染 | 轻染 | (1)糖耐量试验多异常
(2)血尿酸显著增高 |
(1)疹状黄色瘤,肌腱黄色瘤,皮下结节状黄色瘤及眼脸黄斑瘤(2)视网膜脂血症(3)进展迅速的动脉粥样硬化 (4)血尿酸增高 |
(1)重度糖尿病 (2)肾病综合征 (3)糖原贮积病(糖原病)(4)妊娠 |
| Ⅴ | 高前-β脂蛋白血症和乳糜微粒血症(混合型) | 不常见 | 上层“奶油”样盖,下层混浊 | + | ++++ | >0.15和<0.6 | 深染 | 中染 | 深染且拖尾至原点 | 轻染 | (1)疹状黄色瘤(2)视网膜脂血症(3)进展快的动脉粥样硬化(4)肝脾常肿大(5)急性腹痛发作(6)常伴肥胖和糖尿病 | (1)未控制的糖尿病
(2)骨髓瘤 (3)肾病综合征 (4)酒精中毒 (5)胰腺炎 |
|
国内临床以Ⅱ型和Ⅳ型最为多见, Ⅴ型和Ⅲ型少见,Ⅰ型未见报道。除家族性Ⅱ型外,一般临床表现均比国外报道者为轻。
③病因:高脂蛋白血症的类型确立后,就必须考虑病因问题。基本上可分为两大类,即原发性和继发性。原发性系由于遗传缺陷(如Ⅰ型中脂蛋白脂酶先天性缺陷,Ⅱ型中细胞表面LDL受体缺乏)或某些环境因素(如饱食、药物等)所引起。继发性国内临床相当多见,如不仔细检查则其原发病因常可被忽视而不利于治疗。可能引起继发性高脂蛋白血症的疾病包括甲状腺机能过低、糖尿病、肾病综合征、肝病(包括脂肪肝、梗阻性肝病和急慢性肝炎等)及胰腺炎等。它们可能合并或继发高脂蛋白血症,其类型如表28-5。
表28-5 与各种常见疾病有关的高脂蛋白血症类型
| 疾病 | 高脂蛋白血症类型 |
| 甲状腺机能过低 | Ⅱ、Ⅳ |
| 未控制的糖尿病 | Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、(Ⅱ、Ⅲ) |
| 肾病综合征 | Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ |
| 梗阻性肝病 | 不定 |
| 胰腺炎 | Ⅳ、Ⅴ |
| 异常球蛋白血症 | Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ、(Ⅱ) |
| 自家免疫高脂蛋白血症 | Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、(Ⅱ) |
括号内为继发性高脂蛋白血症类型,其他为合并的高脂蛋白血症类型
④发生机理:如前所述,高脂蛋白血症的发生包括如下三个主要因素:第一、遗传因素,见于各种类型的家族性高脂蛋白血症;第二、饮食因素,多数病例是由于饮食中糖和脂肪长期过量,引起胰岛素分泌过多(hyperinsulinism)和胰岛素抵抗(insulin resistance),产生内源高脂血症,部分病例可伴有肥胖或出现动脉粥样硬化的临床表现;第三、激素和代谢异常。上述三个因素在产生肥胖、内源高脂血症和动脉粥样硬化的关系可由图28-4表示。

图28-4 高脂蛋白血症的发生机理
(3)动脉粥样硬化是动脉硬化中最常和最重要的类型。主要发生于大中动脉,如主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉等,其特点是粥样化。由于一系列的原因(见后)引起动脉内膜脂类(主要是胆固醇及其酯)和其他成分的灶性堆积,肉眼观察常呈灰白色的隆起,形如粥状,故称动脉粥样硬化。根据病变程度一般可分为三种类型:①脂肪条纹,系一黄色不固着的病变,常见于青年人。其特点是少数内膜平滑肌细胞呈灶性堆积,在这些平滑肌细胞内外均有脂质沉着。由于脂肪条纺系一平坦的内膜病变,本身不使受累动脉阻塞而引起缺血性症状,这种早期病变是可逆的:②纤维斑块,是进展性的动脉粥样硬化的特征性病变。肉眼观察为一隆起于动脉管腔的白色乃至灰色的珠状物,主要由含类脂质的内膜平滑肌细胞及其他各种基质成分堆积而成,这种病变是造成动脉粥样硬化临床表现的最主要原因。因为当斑块增大时,可使动脉管腔逐渐狭窄,直至最后阻塞血液流入组织;③复合病变,是由于纤维斑块出血、钙化、细胞坏死和附壁血栓发生变性的病变,常与动脉管腔闭塞有关。
①病因:动脉粥样硬化的发生与一系列因素有关,这些因素称为易患因素或危险因素(risk factor)。