自身免疫性肝炎是一种特殊的肝脏炎性疾病,其特征包括血清中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症以及碎屑样肝组织坏死。这是一种慢性活动性肝炎,通常以女性患者居多,女男比例约为4:1。
该病的发病高峰主要集中在青少年时期,女性绝经期也可能出现另一个发病小高峰。此外,自身免疫性肝炎具有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧、英格兰、爱尔兰以及犹太等白种民族中发病率较高,而在亚洲黄种民族中相对较少。
根据临床和免疫学特点,自身免疫性肝炎可分为三种类型:
Ⅰ型(经典自身免疫性肝炎):主要见于女性患者,血清中可检测到抗核抗体和抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白)。
Ⅱ型:多见于儿童,特征是血清中存在抗肝、肾微粒体Ⅰ型抗原的抗体。
Ⅲ型:以血清中存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征,Ⅱ型和Ⅲ型较为少见。
临床上,自身免疫性肝炎患者通常表现为中度到重度肝炎,血清ALT和AST水平升高,同时AKP和γ-GT可能正常或轻度升高。部分患者可能出现黄疸、发热、右上腹疼痛,偶尔伴有关节痛、肌肉痛、胸膜炎、腹膜炎或血小板减少等症状。病情较轻的患者可能仅表现为轻度肝功能异常,而严重患者则可能出现显著的肝功能异常。
自身免疫性肝炎的预后与炎症活动的严重程度及患者的遗传因素密切相关。对于重症患者,如果不接受治疗,10年后的死亡率可高达90%。