Bing-Neel综合征（又称神经精神病巨球蛋白血症综合征）是一种极为罕见的疾病，主要表现为巨球蛋白血症合并中枢神经系统受累，常见于50岁以上的中老年人。该病因其临床表现复杂、诊断困难，至今尚无统一的标准治疗方案。

在最新的临床研究中，Jorge J. Castillo等专家招募了28位确诊为巨球蛋白血症（WM）并经影像学或细胞学证实患有Bing-Neel综合征（BNS）的患者，采用依鲁替尼单药治疗。依鲁替尼是一种BTK抑制剂，已被用于多种淋巴系统疾病的治疗。

研究按照第八届国际巨球蛋白血症讲习班制定的BNS评估标准，系统分析了依鲁替尼对患者症状、影像学表现及脑脊液指标的改善情况。患者中位年龄为65岁，其中39%接受依鲁替尼作为一线治疗，剂量分别为560mg（46%）或420mg/日（54%）口服。

结果显示：治疗3个月内，85%的患者症状明显改善，60%获得影像学缓解。最终，85%的患者症状改善或消失，83%影像学异常消失或改善，47%脑脊液检验恢复正常。2年无事件生存率（EFS）达80%，2年依鲁替尼存活率为81%，5年BNS存活率高达86%。

该研究表明，依鲁替尼在BNS患者中具有快速、持久的疗效，显著提升生存率和生活质量，建议作为BNS患者的重要治疗选择。

参考文献： Jorge J. Castillo等，《Blood》杂志，依鲁替尼治疗Bing-Neel综合征的临床研究。