图雷特综合征研究的最新发现

??图雷特综合征是一种神经系统疾病，其特征为不自主动作（运动神经痉挛）以及无法控制的发声法（声音或元音痉挛)。然而，实际上患者比常人在大脑活动方面控制能力更强，英国诺丁汉大学的研究人员最近为这一奇怪现象找到了解释的证据。

??一直以来，研究人员普遍认为：影响着成千上万的英国人的图雷特综合征会约束个人的社会交际能力，因为大脑内认知控制系统的失效。以前的研究认为，重复性的发声和其他表现暗示着认知水平上不受控制，从而导致了不自觉行为的发生。而这项最新的发现可能使得结果恰恰相反：实际上，图雷特综合征年轻患者表现出比常人在运动和语言上的认知控制能力更强。研究人员认为，患者长期地抑制不自主行为增强了大脑的控制能力来控制不自主的运动和语言行为。

??通过实验，研究人员为找到图雷特综合征患者脑内具体控制区域提供了线索。诺丁汉大学的Georgina Jackson教授与其同事们在3月21日《当代生物学》杂志上报道了他们的这项研究。

??图雷特综合征是一种发育过程中的疾病，常发生于儿童晚期，表现为慢性运动神经和声音的痉挛。这种动作或发声在一定时期类表现为不自主的、重复的固定形式，通常一天内会发生很多次，或者很多天内都发生。

??这种不自主的运动行为可以表现为很简单的动作，也可能是很复杂的。包括简单的重复一个动作或者协调复杂行为的顺序。而不自主的发声行为表现为重复发音或者误读，如将palilalia读作coprolalia或是echolalia。临床上，科学家们常研究图雷特综合征的心理过程以及神经机制。一个普遍的看法是：大脑认知控制系统的失败导致了患者没有能力去控制这些不自主的运动。

??在这项新的研究工作中，Jackson博士与其同事们调查了图雷特综合征年轻患者的认知控制机制，对患者进行了目的取向的视觉追视试验评估。这个试验要求患者能高度自动控制眼睛的运动。研究人员发现，在进行视觉追视试验过程中，图雷特综合征患者个体没有表现出认知控制的失败，实际上，同那些年龄相近、神经正常的人相比，在试验要求的反应时间内，图雷特综合征患者发生的错误次数更少。

??按Jackson博士与其同事的解释，这极可能反应了图雷特综合征患者在某些方面的补偿性改变。对不自主运动的慢性抑制不仅没有抑制自身的行为，相反却增加了对认知的控制能力。Jackson博士说：“这个发现对我们研究图雷特综合征的行为结果有着重要意义。”

??“目前，我们正在用超声高场脑成像技术（MRI）研究这些行为变化相关的神经元。根据图雷特综合征协会统计数据，在英国大约有29000例患者。图雷特综合征是以法国神经学家George Gilles de la Tourette的名字命名，他在1885年报道了第一例临床病人。

??王杰译自：medicalnewstoday (责任编辑：泉水)

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