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第三节 白血病(2)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

表5-3-3 急性非淋巴细胞白血病FAB分型与膜标志>

抗体 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
HLA-DR + + - + + +/- +/-
CD34 + +/- - +/- +/- - +/-
CD33 + + +    + + +/- +/-
CD13 +/- + +   +    + -  
CD14 - +/- - + + -  
CD15 - + +/- + + +/-  
血型糖蛋白 - - - - - + -
Ⅱb/Ⅲa/Ⅰb - - - - - - +

  三、形态学、免疫学、细胞遗传学(MIC)分型 

  应用MIC分型可以弥补形态学分型的不足,使分型更精确,提高诊断符合率,从而对判断预后和指导更具有实际意义。但必须指出形态学分型是基础,在白血病的诊断和分型上,首先不要依靠形态学。免疫学与细胞遗传学检查是辅助诊断手段。

  急性白血病的MIC分型见表5-3-4-6。

表5-3-4 B-ALL的MIC分型

类型和核型变化

细胞表面标志

FAB亚型

B4 TdT DR CALLA u链 SmIg
早期前-B-ALL,t(4;11)

 早期前-B-ALL,t(9;22)
+  + + - - - L1、L2
C-ALL,6-P

 C-ALL,近单倍体

C-ALL,t/del(12p)

 C-ALL,t(9;22)
+ + + + - - L1、L2
前-B-ALL,t(1;19)

 前-B-ALL,t (9;22)
+  + + + + - L1
B-ALL,t(8;14)

 B-ALL,t(2;8)

B-ALL,t(8;22)

 B-ALL,6q-
+   - + +/- -/+ + L3

表5-3-5 T-ALL的MIC分型

类型和核型

细胞表面标志

FAB
亚型

P40(CD7) E-受体(CD2) TdT
早期前-T-ALL、t/de(9p) L1、L2
T-ALL,t(11;14)

 T-ALL,6q-
+  L1、L2

表5-3-6 AML的MIC分型

核型变化 发生率% FAB亚型 MIC提议的命名
t(8;21)(q22;q22) 12 M2 M2/t(8;21)
t(15;17)(q22;q12) 10 M3 M3/t(15;17)
t/del(11;)(q23) 6 M5a(M5b、M4) M5a/t(11q)
inv/del(16)(q22) 5 M4E0 M4E0/inv(16)
t(9;22)(q34;q11) 3 M1(M2) M1/t(9;22)
t(6;9)(p21-22;q34) 1 M2或伴嗜碱性细胞的M4 M2/t(6;9)
inv(3)(q21;q26) 1 M1(M2、M4、M7)伴血小板数升高 M1/inv(3)
t(8;16)(q11;q13) <0.1 M5b M2b/t(8;16)
t/del(12)(q11-13) <0.1 M2伴嗜碱细胞 M2BaSo/t(12p)
+4 <0.1 M4(M2) M4

  临床表现

  各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。

  一、起病 

  多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

  二、症状

  (一)贫血 发病的均有贫血,但轻重不等,随病情的发展而加重。表现苍白、无力等。贫血的原因一方面是白血病细胞扩增,正常造血细胞被排挤,另一方面由于白血病细胞生成的抑制因子(抑制活性),抑制正常造血。

  (二)出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血,如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。出血原因:血小板质与量的异常;白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子,使血管破裂;感染可进一步使血小板减少,纤溶活性增强等。

  (三)发热 是急性白血病常见的症状之一。大多数之发热为继发感染引起。感染热一般热度较高,常>39℃伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。病原菌除一般化脓性细菌之外,由于粒细胞减少、免疫功能降低,平时不致病的细菌也可引起严重感染。如绿脓杆菌、大肠杆菌、变形杆菌、表皮葡萄球菌等,此外,病毒、霉菌以及原虫(如肺孢子虫)也可见。白血病本身有时也可发热,称为非特异性热或肿瘤热。可由于白细胞破坏,释放致热原或白介素Ⅰ,前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关。肿瘤热的特点:体温往往>37.8℃,即使高达40℃,但常无寒战、出汗、心速等中毒症状,检查无感染证据,足量抗生素治疗无效,但抗白血病治疗可使体温下降。

  三、体征

  (一)肝、脾、淋巴结肿大,急性白血病可有轻度肝脾肿大,但并非普遍存在。肝脾肿大除由于白血病细胞浸润外,还与新陈代谢增高有关,淋巴结肿大以急淋为多见,约50%病例在诊断时伴有淋巴结肿大,尤其是T淋巴细胞白血病。

  (二)骨及关节表现 骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成肿瘤,称为粒细胞肉瘤(绿色瘤)。

(责任编辑:泉水)
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