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第三节 白血病(3)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

  (三)其他浸润体征 牙龈可因白血病细胞浸润而增生,多见于急单或急粒一单细胞白血病。皮肤浸润可出现丘疹或斑块。泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大,称为Mikuliz /s综合症。男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。

  四、中枢神经系统白血病 

  其表现有①脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象;②颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;③脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。

  中枢神经系统白血病以急淋多见,急非淋中以M4和M5多见。

  实验室检查

  一、血象 

  白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L。白细胞过高或过低其预后较差。分类计数,表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖,大部分为中间型幼稚细胞,少数为成熟细胞。如仅见原始细胞与成熟细胞,而无中间型细胞存在,称为“白血病裂孔现象”。如果周围血原始及幼稚细胞极少或缺如,称为“非白血性白血病”此类病人必须作骨髓穿刺检查方能确诊。

  二、骨髓象 

  骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法,骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞,白血病细胞(原粒始细胞Ⅰ型+Ⅱ、原单+幼单或原淋+幼淋)>30%可诊断为急性白血病。

  白血病细胞的形态一般与正常原始及幼稚细胞不同,细胞大小相差甚大,胞浆少,胞核大,形态不规则,常有扭折、分叶、切迹或双核等。核染色质粗糙、核仁明显、数目多、核分裂象多见。核浆发育不平衡,胞核发育往往落后于胞浆。胞浆内易见空泡,胞浆出现Auer小体是急性非淋白血病诊断的重要标记之一。骨髓中其他系列细胞减少,巨核细胞增生显著减少或缺如(除M7外),红系细胞增生明显抑制(降M6外)。

  三、细胞化学 

  白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别(表5-3-7)。

表5-3-7 三种白血病细胞化学染色比较

细胞化学染色 急粒 急淋 急单
过氧化酶(POX) +++ - ±
苏丹黑(SBB) +++ - ±
非特异脂酶(NSE) ± - +++(被NaF抑制)
特异性脂酶(AS-DCE) ++ -
糖原(PAS) - +++

  四、生化检查

  (一)溶菌酶 白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源,血浆或血清中的溶菌酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高,急粒可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。

  (二)尿酸 由于体内大量细胞的新生及死亡,嘌呤和嘧啶代谢异常,尿酸产生明显增多,大量尿酸经肾脏排出,在酸性情况下,尿酸易沉积于肾小管,导致急性肾功能衰竭,称为尿酸性肾病。

  (三)电解质及酸硷平衡 白血病在治疗前以及治疗过程中常有电解质和酸硷平衡紊乱。

  1.低钾血症:原因有近端曲小管损害(白血病细胞浸润或溶菌酶)使钾重吸收减少,抗生素对肾脏损害使钾丢失;皮质激素的应用使钾排出增加;化疗反应,恶心、呕吐、厌食,减少钾的摄入。

  2.高钾血症 原因可由于强烈化疗,使白病细胞短期内大量崩解,释出细胞内钾。

  3.低钠和(或)低氯血症 原因可能为白血病细胞分泌一种促进钠排泄的物质或白血病细胞破坏而释出此种物质,此外某些抗生素(如半合成青霉素)也可抑制肾小管对钠的重吸收。

  4.低钙:由于细胞崩解释出大量磷酸盐而致钙降低,也可因抗生素损伤肾小管使钙排泄增加。

  5.代谢性酸中毒 由于白血病细胞淤滞,造成微循环障碍,组织灌注不良,缺氧而产生大量乳酸,导致代谢性酸中毒。

  五、染色体检查 

  对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型,具有t(8;21)者93%为M2亚型。具有11q异常者72%为M5亚型等。有t(8;21)和inv(16)的急粒患者预后较好,而有t(9;22)和11q异常者预后差。有t(8;14)和t(4;11)的急淋其预后不良。

  诊断及鉴别诊断

  一、根据急性白血病的临床表现 血象及骨髓象的改变,大部分病例可作出正确诊断。

  二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术,对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识别者,须采用单克隆抗体或电镜检查综合分析。

  三、中枢神经系统白血病诊断 ⑴有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。⑵脑脊液改变①压力>0.02Kpa(200mm水柱)或>60滴/分;②白细胞>0.01×109/L;③涂片见到白血病细胞;④蛋白>450mg/L。⑶排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。

  不典型之病例须与下列疾病鉴别

  一、白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征(MDS)、粒细胞缺乏症相鉴别。骨髓检查有助确诊。粒细胞缺乏症的恢复早期骨髓酷似急性粒细胞白血病,但随着时间的推移则可区别。

  二、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血病相鉴别。前者一般无贫血及血小板减少,骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别。

  三、类白血病反应:有些类白血病反应的原始细胞或异形细胞比例较高,甚至达到急性白血病的诊断标准。需要细致进行形态学及细胞化学检查并积极寻找致病原因作出鉴别。

  治疗

  急性白血病的治疗包括两个重要环节:①改善患者一般状况,防治并发症,为抗白血病治疗创造条件;②大量杀灭白血病细胞,促进正常造血功能的恢复,具体措施为:

  一、支持治疗

  (一)感染防治 是一项十分重要的措施,要求有洁净环境,注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热,应及时查明感染部位及分离病原菌,并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后,根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3-5天体温不下降则应加用抗霉菌治疗。

  (二)改善贫血 可输全血或浓缩红细胞,后者不仅可避免血容量过多而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分,可减少同种抗体的产生,从而减少以后的输血反应。

  (三)出血防治 加强鼻腔、牙龈的护理,避免干燥和损伤,尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板,保持血小板>30×109/L。化疗期间还须注意预防DIC。

  (四)防止高尿酸血症 在化疗期间须注意预防高尿酸肾病(尤以高细胞性患者),给予充分补液,保证足够尿量,并口服别嘌呤醇0.1,每日三次。

  (五)纠正电解质及酸硷平衡 化疗前及化疗期间定期作电解质检查,及时发现及时纠正。对高细胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。

  二、化疗 

  化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

  诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联合组成方案,剂量以达到使骨髓轻度抑制为度。争取用药1-2个疗程达到完全缓解,即需杀灭2-3个数量级白血病细胞使骨髓中白血病细胞减少至5%以下,造血功能恢复。但此时患者体内仍残存109-10个白血病细胞,疾病并未痊愈,治疗则进入第2阶段即缓解后治疗,缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之后两周开始,化疗方案除诱导缓解时使用的原方案外,另选择4个新方案,其中包括两个大剂量强化方案穿插于其中,共进行6个疗程的巩固强化治疗,各方案宜轮换交替,每个疗程间隔2-3周。以后选用若干个不同之化疗方案,序贯治疗每月一次,持续3年,第4年改为每2月1次,第5年改为每3月1次,5年后停止治疗。

  常用之化疗方案见表5-3-8。

表5-3-8 常用之急性白血病化疗方案

(责任编辑:泉水)
方案名称 剂量及用法  
急淋方案    
1.VDCP 长春新硷(VCR)1.5mg/m2Ⅳ,第1,2,3 28天为1疗程
柔红霉素(DNR)30-40mg/m2Ⅳ,第1-3天和第15-17天
环磷酰胺(CTX)600-800 mg/m2Ⅳ,第1和15天
强的松(Pred)40-60mg/m2口服,第1-28天
2.VDPA 长春新硷 1.5 mg/m2Ⅳ,第1,8,15,21天  

28天为1疗程

柔红霉素 30-40mg/m2Ⅳ,第1-3和第15-17天
强的松 40-60mg/m2口服 1―28天
门冬酰胺酶6000u/m2Ⅳ,第19-28天
3.D-2V-P 长春新硷 1.5 mg/m2Ⅳ,第1,8,15,21天  

28天为1疗程

柔红霉素 30-40mg/m2Ⅳ,第1-3和第15-17天
足叶乙甙(VP16)75mg/m2Ⅳ,第8-10和第21-23天
强的松 40-60mg/m2口服 1―28天
4.EA VP16 75mg/m2Ⅳ,第1-7天  

7天为1疗程

阿糖胞苷(Ara-C)100-150mg/m2Ⅳ,第1-7天
5.HD-MTX 甲氨喋呤(MTX)1-1.5g/m2静滴24h,停药后12h以四氢叶酸钙解救,6-9mg/m2Q6h,共8次
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