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颠覆认知！免疫细胞竟会“吞噬”活体神经元，加速ALS病程恶化

索尔克研究所的科学家在最新研究中发现，在肌萎缩侧索硬化（ALS）小鼠模型的脊髓中，免疫细胞——小胶质细胞会利用TAM受体系统，错误地将活体运动神经元识别为凋亡细胞并进行吞噬，从而加速疾病进展。研究显示，在ALS小鼠中，运动神经元表面异常暴露磷脂酰丝氨酸（“吃我”信号），激活小胶质细胞上的TAM受体（尤其是Axl和Mer），导致活神经元被清除。当敲除Axl和Mer后，小鼠虽发病更快但存活时间延长，且运动神经元数量增加。该发现首次证明TAM系统可靶向活细胞，为ALS及其他神经退行性疾病的治疗提供了新思路，同时...

华人学者发现新型泛素脚手架蛋白，揭示巨轴突神经病分子机制

斯坦福大学华人学者杨燕敏团队在《自然》杂志发表研究，发现巨轴突蛋白作为新型泛素脚手架蛋白，通过BTB结构域与泛素激活酶E1结合，碳端kelch重复结构域与微管结合蛋白1B轻链相互作用，调控其降解。该机制解释了巨轴突神经病的分子基础，并为肌萎缩侧索硬化等神经退行性疾病提供了新的治疗靶点。...

《自然》特写：神经外科专家黄红云的困境——胎儿细胞治疗争议

《自然》杂志特写报道了中国神经外科医生黄红云利用胎儿嗅鞘细胞治疗脊髓损伤和ALS的争议。尽管部分患者报告改善，但研究缺乏对照和独立数据分析，被顶级期刊拒稿。黄红云认为存在歧视，而批评者强调科学严谨性不足。文章探讨了临床转化中的安全性与有效性挑战。...

科学家最新研究发现神经性肌肉萎缩相关基因

神经性肌肉萎缩是一种罕见的周围神经系统遗传病，表现为肩臂疼痛和麻痹。比利时研究人员发现该病与Septin 9基因突变相关，这是首个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。该发现有助于理解疾病分子机制，为未来治疗提供基础。...

果蝇骨骼形成蛋白信号系统研究新发现：为神经退行性疾病治疗提供新靶点

加州大学旧金山分校的研究发现果蝇中BMP信号系统对维持神经肌肉突触稳定至关重要，缺失BMP信号会导致突触分散和降解。研究鉴定出LIM激酶1是关键分子，为理解ALS等神经退行性疾病的病因和开发新药提供了重要靶点。...

神经干细胞移植能否激活“渐冻人”？

本文探讨神经干细胞移植对渐冻人症（肌萎缩侧索硬化症）的治疗效果。北京武警总医院收治27例患者，22人肌体功能改善，其中一例患者治疗后呼吸困难好转、双腿可行走，甚至绝经后月经来潮。文章介绍了ALS的病因、现状及神经干细胞移植的原理与疗效，指出该技术虽不能彻底治愈，但能有效延缓病情发展，为患者带来希望。...

神经干细胞移植：在希望与挑战中前行

本文探讨了神经干细胞移植在治疗运动神经元疾病（如肌萎缩侧索硬化症）中的前景与挑战。文章介绍了运动神经元疾病的病理特征和传统治疗困境，阐述了胚胎干细胞分化为运动神经元的研究突破，以及治疗性克隆技术的应用潜力。同时，文章深入分析了技术层面的障碍，如分化效率低、细胞均一性差和致瘤风险，以及伦理争议，包括克隆胚胎的道德问题。神经干细胞移植在希望与挑战中前行，需平衡科学进步与伦理考量。...

运动神经元疾病的新机制研究

2023年7月，《自然—遗传学》发表研究揭示动力蛋白功能减弱导致蛋白质聚集体清除受阻，是运动神经元疾病的新机制，与ALS、亨廷顿病等相关，为治疗提供新靶点。...

《自然—遗传学》：运动神经元疾病的新机制

《自然—遗传学》发表研究揭示运动神经元疾病新机制：动力蛋白功能降低损害神经元清除蛋白质聚集体的能力，该机制可能与ALS、亨廷顿病、帕金森病和阿尔茨海默病等多种神经退行性疾病相关，为治疗提供新靶点。...

世界运动神经元病日：警惕颈椎病背后的“影子杀手”

世界运动神经元病日（6月21日）旨在提高对运动神经元病（MND）的认识。本文通过误诊案例揭示MND与颈椎病的鉴别要点，阐述其临床特征、诊断方法、治疗进展（如利鲁唑、基因治疗）及社会意义。MND是一种致命性神经系统变性病，平均生存期3-5年，常被误诊为颈椎病而手术，导致病情恶化。呼吁加强研究和患者关爱。...