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特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH），亦称大脑假瘤（pseudotumor cerebri）或良性颅内压增高，是由不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡所引起。患者多为育龄、较肥胖的女性，近期体重常有急剧增加。男性患者中，鼾症是另一个相关因素。此外，长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物也是重要的致病原因。研究发现，多囊卵巢使用性激素类药物治疗的女性患者中亦常见IIH。2002年修订的IIH诊断标准需符合：①临床症状和体征仅与颅内压增高相关；②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高；③脑脊液成分正常；④磁共振成像（MRI）及CT检查排除颅内占位、脑积水、炎症、血栓性疾病；⑤排除其他导致颅内压增高的疾病。国际上，术语“papilledema”特指因颅内压增高所致的视乳头水肿；而由炎症、缺血、浸润性及其他病因引起的视乳头水肿则称为“disc edema”或“swollen optic nerve”，在阅读文献及交流中需注意区分。

01 临床表现

1) 头痛、短暂性视物模糊（transient visual obscuration）及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。首诊眼科的多数患者表现为双侧视乳头水肿导致的视功能障碍。体位性一过性视物模糊：在弯腰或起床时出现，单眼或双眼，持续数秒后可完全自行缓解，每天可频繁发生。其机制为颅高压导致视神经静脉回流短暂受阻、缺血所致。由于IIH多为慢性病程，头痛并非急性剧烈发作，部分患者主诉后枕部及颈肩部不适。疾病早期，患者中心视力及色觉可完全正常，故频繁发作的一过性视物模糊是最常见的眼部首诊症状。眼科门诊少有早期IIH患者来诊亦是同样道理。当视乳头高度水肿，上述症状频繁出现时则已发展为颅高压高峰期或晚期。

2) 视乳头水肿。IIH导致的视乳头水肿多为双侧对称性，但不排除因视盘解剖结构差异而出现的双侧不对称性表现。IIH病程不同时期，视乳头水肿的表现及程度差异很大。早期：视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红（图1）。由于该阶段临床表现尚不充分，诊断困难，需结合多项辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度：视盘周边360°边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围出现同心圆样视网膜皱褶（图2）。重度：视乳头整体隆起、血管消失，伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现提示缺血。黄斑渗出时可有视物变形（图3）。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧、缺血，视盘表面可出现新生毛细血管及静脉侧支循环（图4）。晚期：视盘隆起消退，继发性萎缩，颜色苍白，表面血管变细，白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出（图5）。若患者在该时期首诊，确诊颅内压增高较困难，需结合其他临床表现及影像学中空蝶鞍等间接征象。客观评价IIH视乳头水肿程度可使用Frisen量表（Frisen scale），该分级标准结合了眼底镜下表现和相干光断层扫描（optical coherence tomography，OCT）检查，用于IIH疗效评估。

3) 展神经麻痹：IIH导致的展神经麻痹为颅内压增高所致的假性体征，也是唯一的神经系统损害体征。由于展神经在蛛网膜下隙中行径较长且游离，颅内压增高后可致其功能受损，导致轻度的双侧外展欠充分。患者可有双眼水平复视主诉，但多为间歇性，程度较轻。

02 视野检查

IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病进展，视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者的视野表现为周边损害时，需考虑视乳头病变；而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需考虑视神经病变。慢性期及晚期患者因合并缺血因素，视野损害可出现鼻侧或弓形视野损害。一旦压力增高失代偿即可出现中心视力损害。由于中心视力损害出现在晚期，故视野变化较视力更能表明疾病进展。随访患者需定期监测视野变化。

03 影像学检查

对疑诊双侧视乳头水肿颅内压增高的患者，头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段，有助于明确颅内占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像（MRA）及静脉成像（MRV）可帮助更详细地了解血管系统疾病。计算机断层扫描（CT）因需时短，可在急诊室帮助排查颅内出血性疾病。CT血管造影（CTA）对于静脉窦狭窄或血栓形成具有确诊意义。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。需注意：虽然IIH患者颅内压增高，但脑室并不扩大，需与梗阻性脑积水鉴别诊断。