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研究背景：肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以血管增生性病变为特征的严重疾病，其病理机制尚未完全明确。研究表明，PAH 患者体内循环中的 CD34⁺CD133⁺促血管生成祖细胞以及内皮细胞中低氧诱导因子（Hypoxia Inducible Factor, HIF）-1 的表达异常。

研究方法与发现：研究团队对 PAH 患者的骨髓、血液和肺动脉进行了分析，发现 CD34⁺CD133⁺祖细胞的数量显著高于健康对照组。此外，PAH 患者血液中的低氧诱导的髓系激活因子（如促红细胞生成素、干细胞因子 SCF 和肝细胞生长因子 HGF）水平也显著升高，并与疾病严重程度相关。

研究还发现，从 PAH 患者肺部提取的原代内皮细胞产生的 HGF 和基质衍生因子（SDF-1）水平高于健康对照组。这些因子可能通过促进骨髓活化而加剧疾病进展。此外，尽管 PAH 患者的循环血液成分数量正常，但其髓系和红系谱系中存在造血异常，并伴有网状纤维化，提示存在亚临床骨髓增生性病变。

家族性 PAH 的发现：研究还对家族性 PAH 患者的未受影响家属的骨髓祖细胞和网状纤维化情况进行了评估，发现其髓系异常与患者相似。这表明，某些髓系异常可能是 PAH 疾病过程的内在特征。

研究意义：该研究揭示了 PAH 与骨髓异常及低氧诱导因子之间的复杂关联，为进一步理解 PAH 的病理机制提供了重要线索。这些发现可能为未来开发针对 PAH 的新型治疗策略提供理论依据。

参考文献：Farha S, Asosingh K, Xu W, Sharp J, George D, Comhair S, Park M, Tang WHW, Loyd JE, Theil K, Tubbs R, Hsi E, Lichtin A, Erzurum SC. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a proliferative vasculopathy characterized by high circulating CD34⁺CD133⁺ pro-angiogenic progenitors, and endothelial cells that have pathologic expression of hypoxia inducible factor (HIF)-1. Blood, 2011.