当前位置: 主页 > 疾病诊疗 > 神经退行性疾病 > 运动神经元病

运动神经元病的四种主要类型

2006-05-26 19:55 本站编辑 bioguider.com 阅读 0
核心摘要: 运动神经元病是一组选择性侵犯运动神经元的慢性进行性神经变性疾病,主要分为四种类型:原发性侧索硬化(上运动神经元病)、进行性脊肌萎缩(下运动神经元病)、进行性延髓肌麻痹(下运动神经元病)和肌萎缩侧索硬化(混合型)。各类型临床表现不同,但均可相互转化,其中肌萎缩侧索硬化最为常见。

运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。根据受累部位和临床表现,主要分为以下四种类型:

1. 原发性侧索硬化(上运动神经元病)
首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进,病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现为强哭强笑、吞咽困难、言语不清。本病临床上很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

2. 进行性脊肌萎缩(下运动神经元病)
临床表现为上下肢肌肉萎缩无力,通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可累及一侧或双侧,或从一侧开始再累及对侧,可呈爪状手。肌束颤动常见,但无感觉障碍。病程进展较慢,但最终可累及全身肌肉。

3. 进行性延髓肌麻痹(下运动神经元病)
临床表现为说话不清(构音障碍)、饮水呛咳、吞咽困难、咀嚼无力,舌肌萎缩明显,并伴有肌束颤动,唇肌及咽喉肌萎缩。此型进展较快,常因吞咽困难导致营养不良或吸入性肺炎而危及生命。

4. 肌萎缩侧索硬化(混合型,上、下运动神经元病)
临床可表现为肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌束颤动,感觉障碍不明显。多在壮年后起病,是最常见的类型。患者同时出现上、下运动神经元受损体征,如手部肌肉萎缩、无力,同时伴有腱反射亢进、病理征阳性。病程通常为3-5年,最终因呼吸肌麻痹死亡。

以上四个类型可以从某一型发展为另一型,其中以肌萎缩侧索硬化较多见。早期诊断和综合治疗(如利鲁唑、依达拉奉等药物及呼吸支持)有助于延缓疾病进展。

    发表评论