运动神经元病(Motor Neuron Disease, MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及大脑皮质锥体细胞的进行性神经退行性疾病。该病多发于中老年人群,病程进展快慢不一,临床类型包括进行性脊肌萎缩症(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和肌萎缩侧索硬化症(ALS)。早期常被误诊为颈椎病或周围神经病变。根据病变部位,可分为上运动神经元损伤和下运动神经元损伤。
上运动神经元损伤主要累及皮质脊髓束和皮质延髓束,前者变性导致原发性侧索硬化症(PLS)或痉挛性脊髓瘫痪(SSP),后者变性引起假性球麻痹(Pseudo BP)。下运动神经元损伤主要累及脊髓前角细胞和脑干运动神经核,前者变性导致进行性脊髓性肌萎缩症(SPMA),后者变性引起进行性球麻痹(PBP)。当上下运动神经元同时受累时,即为肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
临床表现:
- 单侧或双侧手部肌肉无力,伴有明显肌束颤动,大小鱼际肌萎缩。
- 上肢及肩胛带肌肉萎缩,抬臂困难,梳头无力;下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀样。
- 声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难、流涎、进食或饮水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
此外,多发性神经炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹、脊髓空洞症、多发性肌炎等疾病也可导致肌肉萎缩,需注意鉴别。
中医将上述病症统称为“痿症”。痿症是指肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病证。中医认为痿症的成因主要与“热”和“虚”有关,先天不足、后天失养、脏腑亏虚、功能失调均可致病。中医辨证分型如下:
1. 肺热伤津:肺主皮毛,宣发肃降。温邪上亢,首先犯肺,肺热叶焦,津液不足,气血失常,四肢五体失养而成痿。症状:四肢痿弱无力,肌肉萎缩,肢体变形,皮肤枯燥,或伴发热、呛咳无痰、小便短赤热痛,舌红苔黄,脉细数。治疗原则:清肺润燥,益气养阴。
2. 湿热浸淫:湿热之邪损伤脾胃,运化失常,湿从内生,浸入筋脉,气血运行不利,筋脉肌肉弛纵不收而成痿。症状:四肢感觉异常,手足痿软无力,手足下垂,肢体麻木,小便赤热涩痛,舌苔黄腻,脉濡数。治疗原则:清热利湿,燥湿化痰。
3. 脾胃虚弱:脾为后天之本,气血生化之源,主运化水谷、统血、主肌肉四肢。脾胃虚弱,运化无能,气血生化不足,肌肉失养而成痿。症状:肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,伴神疲倦怠、食少便溏、面色虚浮无华,舌苔薄白,脉细。治疗原则:健脾生血,益气生肌。
4. 肝肾亏虚:肝藏血、主筋,肾藏精、主骨。肝肾亏虚,精血不足,筋骨经脉失养而成痿。症状:下肢痿软无力,不能久立,腰脊酸软,一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失,伴头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调,舌红苔少,脉细数。治疗原则:益肝补肾,滋阴清肺。
5. 血虚血瘀:血虚则四肢失养,血瘀则阻脉络而成痿。症状:四肢软弱无力,手足麻木不仁,面色无华或唇紫,舌下瘀斑,四肢青筋暴露,脉涩滞无力。治疗原则:养血活血,祛瘀通络。