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标签主题：肌萎缩侧索硬化症

学术索引

神经元多不饱和脂肪酸在ALS/FTD中具有保护作用

本研究在C9orf72重复扩增的ALS/FTD果蝇模型、iPS神经元及死后脑组织中，发现多不饱和脂肪酸磷脂普遍减少，且由重复RNA驱动。神经元特异性过表达脂肪酸去饱和酶可大幅延长果蝇寿命，并在人类iPS运动神经元中抑制应激诱导的死亡。该研究揭示了神经元脂肪酸饱和度作为ALS/FTD可靶向的病理特征，为代谢干预治疗提供了新策略。...

2026-04-21 292 0

内皮细胞TDP-43耗竭破坏神经退行性疾病中的核心血脑屏障通路

一项发表于《Nature Neuroscience》的研究，通过富集内皮细胞核并结合单细胞转录组与蛋白组学技术，分析了92例人脑样本，发现阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症和额颞叶变性中存在共同的疾病相关毛细血管内皮细胞亚群。该亚群表现为核内TDP-43丢失、Wnt/β-连环蛋白信号抑制及TNF/NF-κB促炎信号激活。体内外实验证实内皮TDP-43缺失足以驱动这些变化，揭示了血脑屏障破坏的共性分子机制，为神经退行性疾病的治疗提供了新靶点。...

2026-04-21 250 0

肌萎缩侧索硬化症的新病理特征

美国西北大学两个研究组发现肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新病理特征，证实突变SOD1蛋白通过分子间二硫键形成聚积，损害线粒体功能，导致运动神经元死亡。该发现解释了ALS发病机制，为开发新疗法提供了重要线索。...

2006-05-07 185 0

《自然》特写：神经外科专家黄红云的困境——胎儿细胞治疗争议

《自然》杂志特写报道了中国神经外科医生黄红云利用胎儿嗅鞘细胞治疗脊髓损伤和ALS的争议。尽管部分患者报告改善，但研究缺乏对照和独立数据分析，被顶级期刊拒稿。黄红云认为存在歧视，而批评者强调科学严谨性不足。文章探讨了临床转化中的安全性与有效性挑战。...

2005-10-09 728 0

神经干细胞移植能否激活“渐冻人”？

本文探讨神经干细胞移植对渐冻人症（肌萎缩侧索硬化症）的治疗效果。北京武警总医院收治27例患者，22人肌体功能改善，其中一例患者治疗后呼吸困难好转、双腿可行走，甚至绝经后月经来潮。文章介绍了ALS的病因、现状及神经干细胞移植的原理与疗效，指出该技术虽不能彻底治愈，但能有效延缓病情发展，为患者带来希望。...

2005-08-30 482 2

神经干细胞移植：在希望与挑战中前行

本文探讨了神经干细胞移植在治疗运动神经元疾病（如肌萎缩侧索硬化症）中的前景与挑战。文章介绍了运动神经元疾病的病理特征和传统治疗困境，阐述了胚胎干细胞分化为运动神经元的研究突破，以及治疗性克隆技术的应用潜力。同时，文章深入分析了技术层面的障碍，如分化效率低、细胞均一性差和致瘤风险，以及伦理争议，包括克隆胚胎的道德问题。神经干细胞移植在希望与挑战中前行，需平衡科学进步与伦理考量。...

2005-08-19 291 0

世界运动神经元病日：警惕颈椎病背后的“影子杀手”

世界运动神经元病日（6月21日）旨在提高对运动神经元病（MND）的认识。本文通过误诊案例揭示MND与颈椎病的鉴别要点，阐述其临床特征、诊断方法、治疗进展（如利鲁唑、基因治疗）及社会意义。MND是一种致命性神经系统变性病，平均生存期3-5年，常被误诊为颈椎病而手术，导致病情恶化。呼吁加强研究和患者关爱。...

2005-06-21 1027 -2

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