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标签主题：肌萎缩侧索硬化症

学术索引

神经元多不饱和脂肪酸在ALS/FTD中具有保护作用

本研究在C9orf72重复扩增的ALS/FTD果蝇模型、iPS神经元及死后脑组织中，发现多不饱和脂肪酸磷脂普遍减少，且由重复RNA驱动。神经元特异性过表达脂肪酸去饱和酶可大幅延长果蝇寿命，并在人类iPS运动神经元中抑制应激诱导的死亡。该研究揭示了神经元脂肪酸饱和度作为ALS/FTD可靶向的病理特征，为代谢干预治疗提供了新策略。...

2026-04-21 283 0

内皮细胞TDP-43耗竭破坏神经退行性疾病中的核心血脑屏障通路

一项发表于《Nature Neuroscience》的研究，通过富集内皮细胞核并结合单细胞转录组与蛋白组学技术，分析了92例人脑样本，发现阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症和额颞叶变性中存在共同的疾病相关毛细血管内皮细胞亚群。该亚群表现为核内TDP-43丢失、Wnt/β-连环蛋白信号抑制及TNF/NF-κB促炎信号激活。体内外实验证实内皮TDP-43缺失足以驱动这些变化，揭示了血脑屏障破坏的共性分子机制，为神经退行性疾病的治疗提供了新靶点。...

2026-04-21 243 0

运动神经元病的治疗与预后

运动神经元病（MND）是一组进行性神经退行性疾病，预后因亚型和个体差异而异。本文系统阐述了MND的预后因素、药物治疗（利鲁唑、依达拉奉等）、对症支持治疗（呼吸管理、营养支持、康复）及新兴疗法，强调多学科综合管理对延长生存期和提高生活质量的重要性。...

2006-05-26 397 0

肌萎缩侧索硬化症的临床表现详解

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，典型表现为上、下运动神经元同时受损。早期症状包括手部肌肉无力、萎缩和肌束震颤，随后出现下肢痉挛性瘫痪、吞咽困难、言语障碍等。晚期常因呼吸肌麻痹导致呼吸困难。本文详细解析ALS的临床表现、诊断要点及治疗现状，帮助读者全面了解这一疾病。...

2006-05-26 393 0

脊髓性肌肉萎缩症（SMA）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）

本文深入解析脊髓性肌肉萎缩症（SMA）与肌萎缩侧索硬化症（ALS）的病理机制、遗传基础、临床表现及治疗进展。SMA为常染色体隐性遗传，由SMN1基因缺失引起，诺西那生钠等药物改善预后；ALS多为散发，涉及多个基因突变，利鲁唑可延长生存。强调基因检测在诊断和预防中的重要性，并展望基因治疗前景。...

2006-05-26 618 -2

肌萎缩侧索硬化症的新病理特征

美国西北大学两个研究组发现肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新病理特征，证实突变SOD1蛋白通过分子间二硫键形成聚积，损害线粒体功能，导致运动神经元死亡。该发现解释了ALS发病机制，为开发新疗法提供了重要线索。...

2006-05-07 183 0

世界运动神经元病日：警惕颈椎病背后的“影子杀手”

世界运动神经元病日（6月21日）旨在提高对运动神经元病（MND）的认识。本文通过误诊案例揭示MND与颈椎病的鉴别要点，阐述其临床特征、诊断方法、治疗进展（如利鲁唑、基因治疗）及社会意义。MND是一种致命性神经系统变性病，平均生存期3-5年，常被误诊为颈椎病而手术，导致病情恶化。呼吁加强研究和患者关爱。...

2005-06-21 1015 -2

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