周围神经系统包括颅神经与脊神经,从它们离开中枢神经系统的起点起,一直到周围结构内的终点。嗅神经与视神经并非真正的周围神经,而是中枢神经系统的传导束结构,但按传统习惯仍归入颅神经项目下。
颅神经(除嗅神经、视神经与脊副神经的一部分外)在脑干部位离开中枢神经系统。它们的运动核位于脑干深部;感觉核则位于脑干外的神经节内。
脊神经共31对,各自从相应的脊髓节段分出。前根为运动根,后根为感觉根。传出的运动神经纤维起源于脊髓灰质的前角细胞;传入的感觉纤维的细胞体位于后根神经节内。前根与后根合成脊神经,通过椎间孔离开椎管。由于脊髓较脊柱短,自上而下椎间孔与相应脊髓的差距逐渐增大,导致腰骶段椎管内从脊髓下段发出的脊神经几乎垂直向下至相应椎间孔水平,这些聚集成束的神经形如马尾,称为马尾神经。颈、臂与腰骶段脊神经在离开椎管后形成神经丛,再分出神经干,终止于所支配的周围结构,距离可达1米。肋间神经则保持节段性。
通俗所称的周围神经通常指神经根与神经丛以下的远端脊神经。周围神经由直径0.3~22μm不等的神经纤维组成纤维束。较粗大的神经纤维传导运动、触觉与本体觉冲动;较细的神经纤维传导痛觉、温度觉与自主神经冲动。
施万细胞在每支神经纤维外围形成薄薄的细胞质套管,对较粗大的神经纤维则包裹多层绝缘膜,即髓鞘。粗大纤维传导速度快,细小纤维传导速度慢。施万细胞被基膜与胶原纤维覆盖。
周围神经功能障碍可由神经纤维、细胞体或髓鞘损害引起。当缺血或外伤阻止轴浆沿神经纤维向远端流动时,远端轴索死亡(华勒变性)。当细胞体遭受代谢性损害时,轴浆营养成分改变,最远端神经纤维首先受影响,然后轴索变性自远端向近端发展,产生自远端向近端发展的症状,这是代谢性周围神经病变的特征。当髓鞘受损(直接或继发于施万细胞或神经细胞损害)时,产生脱髓鞘变化,导致神经传导速度减慢。每个施万细胞只维持一个节段的髓鞘,因此选择性施万细胞损害会导致节段性脱髓鞘。
在压榨性损伤后,神经纤维可在施万细胞管内再生,速度约每天1mm。再生方向可能错误,导致异常神经支配(如支配错误肌肉或感受器)。髓鞘能迅速再生,尤其在节段性脱髓鞘后,功能可能完全恢复,除非同时有轴索破坏。
运动单位由一个脊髓前角细胞、其传出轴索及其支配的所有肌纤维组成。运动单位疾病可按主要受损节段分类。在运动神经元疾病中,丧失的是前角细胞的传出性神经支配。在某些疾病中,上运动神经元(皮层运动区至脑干的皮层延髓束或至脊髓的皮层脊髓束)也被累及;在另一些疾病中,脑干内的颅神经运动核(延髓神经核)受到选择性损害,造成延髓瘫痪(球麻痹)。
在重症肌无力与肌无力综合征中,受损的是神经肌肉接头;在肌病中,受累的是肌纤维。其他可引起肌病或肌无力的疾病包括多发性肌炎、皮肌炎、高钙血症、甲状腺与肾上腺疾病、旋毛虫病、低磷酸盐血症等。