内部性脑积水（Internal Hydrocephalus）是指脑脊液在脑室内异常蓄积，导致脑室系统扩张的一种病理状态。与外部性脑积水（脑脊液蓄积于蛛网膜下腔）不同，内部性脑积水主要影响脑室结构，常见于婴幼儿，也可发生于成人。其核心机制是脑脊液循环通路受阻或吸收障碍，引起颅内压升高和脑实质受压。

病因与病理机制

脑积水的病理改变包括脑室系统进行性扩大，第三脑室向下压迫垂体及视神经交叉，透明隔可能穿破，脑实质变薄（以额叶最明显），甚至侧脑室与蛛网膜下腔相通。长期受压可导致胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干萎缩，白质脱髓鞘，神经轴变形，胶质增生及神经细胞退行性变。

脑积水主要因脑脊液生成过多或循环吸收障碍所致，其中循环通路阻塞更为常见。常见病因包括：

• 先天畸形：中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
• 感染：胎儿宫内感染（如病毒、原虫、梅毒螺旋体）引起脑膜炎，纤维组织增生阻塞脑脊液循环孔道；颅内炎症导致脑池、蛛网膜下腔粘连。
• 出血：颅内出血后纤维增生，产伤所致颅内出血吸收不良。
• 肿瘤：阻塞脑脊液循环通路，多见于第四脑室附近或脉络丛乳头状瘤。
• 其他：遗传性代谢病、围产期窒息、严重维生素A缺乏等。

临床表现

症状因年龄、病程而异。胎儿先天性脑积水常致死胎；出生后脑积水多在6个月内出现。婴幼儿颅缝未闭，头颅代偿性增大，颅内压增高症状不明显，主要表现为：

• 头围快速增大：正常婴儿头围每月增长1.2-1.3 cm，患儿可达2-3倍。
• 头颅形态异常：圆形，额部前突，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，叩诊“破壶声”。
• 静脉怒张：颞额部静脉扩张。
• 落日征：眼球下旋，上巩膜暴露。
• 神经功能障碍：精神萎靡，头部不能抬起，严重者出现癫痫、视力嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍。

年长儿童及成人因骨缝闭合，临床表现不同：

• 急性脑积水：头痛、恶心、呕吐、视力障碍。
• 慢性脑积水：慢性颅内压增高，双侧颞部或全颅疼痛，视神经乳头水肿或萎缩，智力及运动功能障碍。
• 正常颅内压脑积水：步态不稳、精神障碍（记忆力减退至痴呆）、尿便失禁。
• 静止性脑积水：类似正常颅内压脑积水，但脑室容积稳定，神经功能损害不再进展。

诊断

诊断依据病史、体格检查和辅助检查：

• 病史：先天性或继发性（脑炎、脑膜炎、颅内出血史），家族史。
• 体格检查：头围增大、囟门膨出、颅缝裂开、落日征、眼球震颤、神经体征。
• 辅助检查：头颅CT或MRI显示颅腔增大、颅骨变薄、颅缝分离、脑室扩大。

治疗

治疗分为非手术和手术方法：

• 非手术治疗：适用于早期或病情较轻者，包括利尿剂（乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿）或脱水剂（甘露醇），以及前囟或腰椎穿刺放液。
• 手术治疗：适用于进行性脑积水、大脑皮质厚度>1 cm者。术式包括：
  • 减少脑脊液分泌：脉络丛切除或灼烧术（现已少用）。
  • 解除梗阻：大脑导水管成形术、正中孔切开术、颅内占位病变摘除术。
  • 脑脊液分流术：侧脑室-腹腔分流术、第三脑室造瘘术等。

禁忌证：重度脑积水伴智能低下、失明、瘫痪，脑实质厚度<1 cm者不宜手术。