脑积水（hydrocephalus）是一种由先天性或后天性因素导致的脑室系统阻塞、脑脊液吸收障碍或分泌过多引起的疾病。脑脊液在脑室内异常积聚，引发颅内压升高，进而损害脑组织。新生儿脑积水可能与遗传因素有关，其他常见原因包括大脑导水管畸形、感染、出血和肿瘤等。

诊断要点

（一）病史

1. 先天性脑积水出生时即有症状，如较常见的Dandy-Walker畸形（第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、颅后窝囊肿），常有家族史。

2. 继发性脑积水可有脑炎、脑膜炎或颅内出血史。

3. 多数患者表现为头大、智能落后、精神萎靡、嗜睡、发育迟缓和营养不良。

（二）体格检查

1. 头围增大、囟门膨出、颅缝裂开、头颅变圆，叩诊有破壶音，颅骨变薄甚至半透明，额颞部静脉怒张，颅骨透照试验阳性。

2. 双眼呈落日状，多数患者有眼球震颤。

3. 常有抽动或反复惊厥发作，可伴颅神经麻痹、肢体瘫痪、肌张力增高或共济失调。

（三）辅助检查

1. 头颅X线或CT检查显示颅腔增大、颅骨变薄、颅缝分离和前囟增大。

2. 侧脑室注射中性酚红1ml，2～12分钟内腰椎穿刺脑脊液（CSF）出现酚红，提示非阻塞性脑积水；若20分钟CSF仍无酚红，则为阻塞性脑积水。

3. 脑室造影：向脑室内注入过滤氧气后行X线检查，可观察脑室扩大及大脑皮层厚度。若皮层厚度≥2cm且脑积水可解除，提示智力可能恢复。造影还可确定阻塞部位或发现颅内肿瘤。

治疗要点

（一）一般治疗

1. 对颅内感染引起的脑积水，可鞘内注射或口服地塞米松，近期可能有效。

2. 限制饮水，试用醋氮酰胺、双氢克尿噻、氨苯蝶啶等药物，减少脑脊液分泌并增加水排泄，对暂时性脑积水有帮助。

（二）手术治疗 酌情选用以下方法：

1. 大脑导水管成形术或扩张术。

2. 脑脊液分流术：利用分流装置将脑脊液引流至体腔、心血管系统或泌尿系统。

3. 减少脑脊液分泌：侧脑室脉络丛切除或电灼术。