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        Q：什么是慢性格林-巴利病?

        A：慢性格林-巴利病(也称之为吉兰-巴雷)是一种慢性周围神经病。医学界已将之更名为“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronieinlameatoey demyelinating pldioloeonopally，CIDP)”。这是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，大部分患者对免疫治疗反应良好。

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        Q：什么是周围神经病?

        A：神经系统可分为中枢神经系统及周围神经系统。中枢神经系统由脑和脊髓组成，是人体神经系统的最主体部分。而周围神经系统则是指脑和脊髓以外的所有神经结构。周围神经系统分为：脑神经，脊神经和植物性神经。其中脊神经包括：运动神经及感觉神经。而累及周围神经系统的病变，我们称之为周围神经病。

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        Q：CIDP有哪些临床表现及症状?

        A：如前叙述，CIDP是一种周围神经病，所以CIDP的症状局限于周围神经系统。主要表现为：脑神经异常，运动神经异常，感觉神经异常，自主神经功能异常及腱反射异常。

        • 脑神经异常：主要表现为面瘫或眼肌麻痹(眼睑下垂，复视等)，少数有视乳头水肿。

        • 运动神经异常：主要表现肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。即患者可感觉肢体乏力，蹲下后起立困难等。

        • 感觉神经异常：即感觉障得：大部分患者表现为四肢麻术,部分件疼痛。可有手套、袜套样针制觉减退，还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共挤失调(如：走路不稳，站立不稳等)。

        • 腱反射异常：腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

        • 自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压(体位变化时出现血压下降，患者会感觉头晕，眼睛发黑等)、括约肌功能障碍(大小便失禁等)及心律失常(感觉心慌，心跳快)等。

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        Q：CIDP的分型有哪些?

        A：CIDP分为经典型和变异型。其中经典型根据疾病的发展情况分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好;年龄较大者慢性进展型多见，预后较差。

        经典型CIDP：见于各年龄段，40-60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。临床表現多为慢性起病，症状进展在8周以上;但有16%的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感。

        变异型CIDP：包括纯运动型/纯感觉型/DADS/MADSLM。

        • 纯运动型：约占10%-11%，仅表现为股体无力而无感觉症状。

        • 纯感觉型：约占8%-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调，麻木，疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。

        • DADS：肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢,部分伴IgM单克隆球蛋白血症,属单克隆丙种球蛋白病。伴周围神经病的范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。

        • MADSLM，主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病。临床类似多灶性运动神经病，但存在感觉损害的证据。且未发现抗神经节甘脂GM，抗体滴度升高。