1

        什么叫烟雾病?

        烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉(ICA)上段至大脑前中动脉近端狭窄、脑底部异常血管网形成为特征的疾病，因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病(Moyamoya disease)。烟雾病最初是在日本被发现，日语称为moyamoya，因此被形象地称作“烟雾病”。它为青少年卒中最常见原因之一。女性较多见，4岁左右与30-40岁最常见，常以脑缺血(幼年)或自发性出血(年龄较大者)就诊。

        烟雾病的诊断标准

        DSA、MRA或CTA提示：① 颈内动脉末端和(或)大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞;② 在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网;③ 双侧均有这种表现。同时排除其他原因，确诊病例为符合①②③，疑似病例为符合①②。

        无创性血管检查如经颅超声多普勒(TCD)可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力。脑灌注CT、PET等一系列检查，可以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。

        烟雾病的发病率如何?以前认为很少，但在中国，由于无创的CTA、MRA等检查手段的普及，检出率越来越高。发病具有较强的地域性，尤其是东亚地区，日本，朝鲜、韩国和中国属高发区，发病率约1‰，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。男性发病率略多于女性，比例大致为1.2—1.5比1，成人发病率高于儿童。中国有些地区是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。特别是某些村落集中有很多患者，这可能与环境有关。

        2

        烟雾病的本质

        烟雾病实质是一种血管发育异常，与胚胎发育障碍相关。它多与遗传相关，也与后天感染、炎症、免疫相关。有学者从胚胎脑血管发育角度分析，实际上前后循环早期是相通的，在某个时期颈内动脉发育障碍时，而此时后交通与基底动脉正常就表现为一种代偿，最后也会发展为颈内动脉与基底动脉全障碍[1]。

        烟雾病其根在于脑血管闭塞。当大脑里的大血管主干道狭窄或闭塞时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的‘支路’小血管来替补代偿，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。

        烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种。其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，整体来说，其预后尚属乐观。