图39-2 肝性脑病的代谢紊乱（假NT=假神经递质）

　　所以制备一种要素膳其中BCAA含量增高而AAA与含硫氨酸降低，则有助于纠正异常的血浆氨基酸说，从而降低脑病的症状，并可提供蛋白质营养。商品Hepatic-Aid（美）即属此类，其组成见表39-5。

表39-5 Hepatic-Aid的组成（g·4200kJ-1）

　　*BCAA=35.7%，BCAA/苯丙+蛋=14/1

　　**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为36.6%。

　　近年，Keohane等（1983）应用Hepatic-Aid(70g蛋白质·d-1)经鼻胃管饲于10例肝硬化患者（急性肝昏迷等级Ⅰ至Ⅲ），结果获得正氮平衡，昏迷等级降为0，血清BCAA上升及AAA下降。

　　（2）肾功能衰竭用要素膳急、慢性肾功衰竭的病人，每日摄入少量高生物价值的蛋白质及必需氨基酸的混合物，不但可以降低血液尿素氮的水平，缓解尿毒症的症状，还可得到正氮平衡。产生这种效果的机制，在体内的尿素经肠道细菌尿素酶分解产生的氨，重新利用以合成非必需氨基酸，进而与外源提供的与内源产生的必需氨基酸合成体蛋白。

　　根据上述理由制备的肾功衰竭用要素膳（Amin-Aid，美），除含8种必需氨基酸（适合Rose需要量模式）外，更含尿毒症病人必需的组氨酸，并配以提供热量75%的糖类，以达到蛋白质节省作用（protein sparing action PSA）。它的组成见表39-6。必须注意，Hepatic-Aid及Amin-Aid均不含矿物质与维生素。

表39-6 Amin-Aid的组成（g·4200kJ-1）

　　*8种必需氨基酸+组氨酸

　　**每ml提供1kcal的数值，正常稀释为43%。

　　在欧洲有以8种必需氨基酸及组氨酸制成的丸剂（商品名EAA丸，西德）。用于摄食低蛋白与高热量膳时的补充，可以改善尿毒症的症状、增进正氮平衡、延缓透析疗法的开始或补偿透析时氨基酸的损失及降低感染的发生。其组成见表39-7。每日摄入总氨基酸5～10g（相当于药丸重16～33g）。

表39-7 50gEAA丸的组成

　　近年 西德Pfrimmer制药厂根据Walser等（1973）提出的以酮或羟类似物代替相应的必需氨基酸治疗肾功衰竭的建议，制出一种商品名为Ketoperlen的药丸，用于膳食补充。其中含4种酮类似物、1种羟类似物及4种必需氨基酸，并配以糖类提供热量，不含维生素及含少量钠、钾与磷。其组成见表39-8。如病人每日膳食蛋白摄入量为20～25g，则氨基酸及其类似物的摄入量为0.15～0.25g·kg-1·d-1（相当于药丸15.2～22.8g）。

　　（3）创伤用要素膳这种膳食适用于大手术、烧伤、多发性创伤及脓毒病等高分解代谢的患者。它的蛋白质热量分酸、热量密度及BCAA的含量均较一般要素膳为高，以便纠正患者的负能量与负氮平衡。每日提供12600kJ(3000kcal)，各种营养素均可符合RDA的要求，其中维生素C、E、B族复合物，Ca、P、Cu与Zn的含量均较高。商品如Trauma-Aid（美）即属此类。

表39-8 Ketoperlen的组成（g·100g-1）

　　*异亮、亮、苯丙及缬氨酸分虽以相应的酮类似物钙盐代替，蛋氨酸以羟类似物钙盐代替，另加组、赖氨酸醋酸盐、色及苏氨酸。

　　（4）先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳 苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转为酪氨酸，而脱氨基形成苯丙酮酸（phenylpyruvic acid），以致尿中排出大量苯丙酮酸（0.5～1.0g·d-1），血浆苯丙酮酸上升到0.9～6.10mmol·L-1(正常值为0.05～0.12mmol·L-1)。尿中尚有苯丙酮酸的异常代谢物（苯乳酸及苯乙酸）。苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现见图39-3。

图39-3 苯丙酮酸尿症的代谢缺陷与临床表现

　　目前，尚不能采用缺陷酶（苯丙氨酸羟化酶）的替补疗法以治疗苯酮尿症，而只能限制膳食中的苯丙氨酸的摄入，或采用治疗苯丙酮酸尿症的要素膳（如Lofenalac，美或Albuminaid-XP，英），其中氮源系氨基酸混合物，但苯丙氨酸的含量极微或缺乏。摄入后使血浆苯丙氨酸水平达0.09～0.18mmol·L-1(1.5～3.0mg/dl)，患儿智力发育接近平常。一般宜在出生后3个月内开始治疗，可收到较佳的疗效。Lofenalac的组成见表39-9。

　　枫（槭）糖尿症（maple syrup urine disease,MSUD）为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿的三种BCAA相应的α-酮酸脱羧酶活力不足，以致血及尿中BCAA及其酮酸显著增加，尿呈现有枫（槭）糖的气味，是由于异亮氨酸的异构物别异亮氨酸（alloisoleucine）所致，所以名为MSUD。治疗时首先采用完全缺乏BCAA的要素膳（如MSUD-Aid，英），其组成见表39-9。待血浆BCAA的水平接近正常，再于要素膳中逐渐加入三种BCAA，监测血浆BCAA的浓度，至稳定后采用牛乳代替三种BCAA的混合物，最后可采用含BCAA较少的蛋白质代替要素膳。MSUD宜早期治疗，否则效果不佳。

　　组氨酸血症（histidinemia）大多为常染色体隐性遗传代谢缺陷病。患儿因组氨酸酶缺陷而使血与尿含有大量组氨酸，临床表现为智力障碍与语言困难。治疗组氨酸血症可采用不含组氨酸的要素（Fomula HF，英），使血浆中的组氨酸水平及尿排泄量均降低，其组成见表39-9。

　　其他尚有酪氨酸血症（tyrosinemia）用的要素膳（Fomula LPT,英），其中不含苯丙氨酸及酪氨酸。此外，婴儿用要素膳（Nutramigen及Pregestimil，美）适用于蛋白质不耐性及胃肠道疾病的婴儿，后者更适用于双糖不耐症的婴儿。

表39-9 先天性氨基酸代谢缺陷用要素膳的组成（g·100g-1粉剂）

　　*包括有丙、甘、脯、门冬、谷、胱、丝及酪氨酸等非必需氨基酸。