脊髓血管畸形（spinal vascular malformation）又称脊髓血管瘤，是一种先天性脊髓血管发育异常或畸形。病变多见于胸段脊髓，腰骶段次之，偶可累及脊髓全长。临床表现为突发性头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫，且截瘫症状常具有缓解期，这是其特征性表现。本病好发于青中年人群，早期诊断和根治手术可显著改善预后。

症状与体征

1. 疼痛：早期常出现短暂性神经根痛，可呈刺痛或灼痛，部位与病变节段一致。2. 感觉异常：肢体麻木、蚁走感，常伴有深、浅感觉障碍。3. 运动障碍：肢体无力，逐渐加重，可表现为一侧或双侧肢体完全或不完全瘫痪。4. 括约肌功能障碍：大小便失禁。5. 自发性蛛网膜下腔出血：突发头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。

诊断依据

1. 发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。2. 腰椎穿刺显示蛛网膜下腔不同程度阻塞，脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。3. 脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。MRI常可见流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。

治疗原则

1. 手术切除：为首选治疗方法。2. 血管栓塞术：适用于手术难以切除的病例。3. 放射治疗：对小型畸形血管可能有效，但总体疗效欠佳，多不主张使用。

疗效评价

1. 治愈：脊髓血管畸形基本消失，神经症状消失或明显好转。2. 好转：脊髓功能障碍症状有所恢复。3. 未愈：脊髓血管畸形未见消失，神经症状无改善。

专家提示

本病起病多较缓慢，早期易误诊为脊髓多发性硬化、脊髓蛛网膜炎和脊髓髓内肿瘤等。若不治疗，大多在2-3年内发展至全瘫。早期诊断，在肢体未瘫痪时尽早手术，可使70%的患者症状改善甚至恢复工作。青壮年人若突然出现腰背部疼痛和肢体无力，尤其伴有自然缓解期时，应警惕本病，及时就医检查。