重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头传递障碍性疾病，主要临床特征为骨骼肌波动性无力与易疲劳，活动后加重，休息后缓解。该病可发生于任何年龄，但以年轻女性（20-30岁）和老年男性（50岁以上）多见，全球发病率约为1/10万。近年来，随着免疫学研究的深入，MG的诊疗策略不断优化，患者预后显著改善。
一、概述与流行病学
历史沿革：1672年，Wills Thomas首次描述了该病的临床表现；1895年，德国医师F. Jolly正式将其命名为“重症肌无力”（Myasthenia Gravis）；1934年，Walk发现毒扁豆碱（physostigmine）具有治疗价值；1939年，Blalock提出胸腺切除术可改善症状；1958年，Genkins等提出了疾病程度分类标准。
流行病学：美国发病率约为1/10万。好发人群为年轻女性（20-30岁），男女比例约1:3至1:4；男性患者平均年龄较高（约50岁以上）。
二、病因
自身免疫反应：体内产生抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，导致受体数目减少，引起肌无力。此外，约10-15%的患者合并胸腺瘤，胸腺瘤患者中约30-50%出现MG症状；75-80%的患者伴有胸腺增生。MG常并发甲状腺异常、糖尿病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
三、临床分类（Osserman, 1958）
| 类型 | 特征 | 预后/治疗反应 |
|---|---|---|
| 局部性 | 单侧眼睑下垂或复视 | 预后良好 |
| 轻度 | 轻度全身性肌无力，侵犯眼球及骨骼肌（颈、肩、骨盆） | 可用药物控制 |
| 中度 | 中度全身性，侵犯咬肌、眼球肌，出现吞咽、咀嚼困难 | — |
| 重度（急性） | 侵犯呼吸肌，有生命危险 | 对药物反应差 |
| 重度（晚期） | 2年内从轻度进展至重度 | 药物治疗反应差，死亡率高 |
四、主要特征
核心特点：骨骼肌无力与疲劳，活动后加重，休息后改善。早期表现：眼睑下垂、复视（最常见首发症状）。进展影响：可累及面部、吞咽、讲话肌肉；约85%出现全身无力。危象：肌无力危象指呼吸肌严重无力，需人工呼吸器支持。特殊表现：反射、感觉、协调功能无障碍。