第二节　神经病综合征（三）

　　三十一、Gerstmann氏综合征

　　又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。

　　【病因和机理】　主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。

　　【临床表现】　Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。

　　此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。

　　【鉴别诊断】

　　（一）脑梗塞（cerebral infarction）　主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

　　（二）顶叶肿瘤（tumor of parietal lobe）　优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

　　（三）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning）　“假愈期”后出现的神经系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最为突出。

　　三十二、Guillain–Barre氏综合征

　　又称，急性感染性多发性神经炎；急性多发性神经根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。

　　【病因和机理】　病因至今尚不明确，多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说，推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞，而释放出具有抗原的物质，或病毒在周围神经表现产生新抗原。

　　【临床表现】　四肢瘫是本病最常见症状，多先出现双下肢瘫，继而出现上肢瘫，或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显，肌张力减低，腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍（麻木、疼痛以及异常感觉），客观感觉轻，或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候，以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。

　　本征约半数病人有前驱疾病，其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、颈肌也相继瘫痪。70%病人有脑神经症状，以往面瘫最多见，近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。

　　【鉴别诊断】

　　（一）脊髓前角灰质炎（anterior poliomyelitis）　为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同，这种瘫痪可出现于一侧肢体，或单个肢体，或两侧肢体，以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。

　　（二）急性脊髓炎（acute polimyelitis）　本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失，在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区，偶有束带样疼痛感，多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。

　　（三）周期性麻痹（periodic paralysis）　为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹，每次突然起病，持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。

　　（四）重症肌无力（myasthenia gravis） 是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。

　　三十三、Hoffmann氏综合征

　　又称，成人甲低性肌病。

　　【病因和机理】

　　（一）甲状腺性　常见于各种甲亢碘治疗后，亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。

　　（二）垂体性　由于垂体分泌和释放TSH不足，甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。

　　（三）下丘脑性　下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时，TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。

　　【临床表现】　动作缓慢，外观呆滞，皮肤干燥，肌肉坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显，舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应（假性肌强直）。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶（CPK）显著增高。甲状腺素治疗有特效。

　　【鉴别诊断】

　　（一）地方性甲状腺肿（endemic goiter）　此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大，呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。

　　（二）甲状腺切除术后　多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力，血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤，以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。

　　（三）垂体瘤（hypophysoma）　表现头痛、视力障碍，蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后，也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外，尚有其它内分泌激素失调。

　　（四）儿童甲低性肌病（child hypothyroid myopathy）　发生于小儿患甲状腺功能减退后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病，无痛性痉挛和假性肌强直。

　　（五）慢性甲状腺毒性肌病（chronic thyrotoxic myopathy）　其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩，亦以骨盆带、大腿部肌群显著，可累及全身肌，多为双侧性，常伴明显的甲亢症状，甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。

　　三十四、Horton氏综合征

　　又称，Horton氏头痛，丛集性头痛。

　　【病因和机理】　病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。

　　【临床表现】　本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。呈搏动性，兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。

　　每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

　　【鉴别诊断】

　　（一）偏头痛（migraine）　头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛，强度增长时具有搏动性质，尔后持续为一种剧烈的固定痛，并扩展至整个半侧头部，甚至上颈部。患者面色苍白，常伴有恶心，呕吐，头痛通常为一整天，常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状，且多为双侧性，一般在青春期发病，多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺（5-HT）显著降低。

　　（二）Sluder氏颅—面血管性疼痛　大多发生于男性，表现单侧固定的阵发性头痛，累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧，伴有植物神经及血管—分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性，3～6周内每日或数日发作一次，继而完全缓解数日或数年，然后复发。

　　（三）基底动脉型偏头痛（basilar migraine）　常见于青年女性，与月经关系密切。发作突然，前驱症状包括视觉先兆：闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失，且可伴有小脑症状，出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛，常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。

　　三十五、Kluver-Bucy氏综合征

　　又称颞叶切除后行为变态综合征。

　　【病因和机理】　切除恒河猴两侧颞叶（包括20、21、22区，海马回，杏仁核）后，经3周～2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。

　　【临床表现】　双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的人，无恐惧与愤怒反应，自残型性欲过盛，同性恋倾向，食欲过盛，思维变化过速（对每一对象或事件均作出动作反应），记忆力显著减退。

　　【鉴别诊断】

　　（一）Alzherimer氏病　是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。

　　（二）Pick氏病　是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害，常出现较低级的精神活动脱抑制症状，如道德沧丧、撒谎等行为，先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别，主要是病理形态上的区别。

　　（三）脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis）　是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，相当长时间内人格及自知力相对保持完整，病情时好时坏，逐渐发展为性格改变，多疑，缺乏自知力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。

　　（四）脑挫裂伤（contusion and lacerationof the brain）　为头部外伤，造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍，生命体征改变，可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。

　　三十六、Leigh氏综合征

　　又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病（误称），是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。

　　【病因和机理】　病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶，小血管和毛细血管显著性增生，但脑处无特殊改变，推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。