特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension，IIH)也称大脑假瘤(pseudotumor cerebri)、良性颅内压增高等。为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性，近期体重有急剧增加。男性患者中鼾症是另一个相关因素。除此之外，长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物也是重要的病因。我们发现，多囊卵巢使用性激素类药物治疗的女性患者中也常见到IIH。2002年IIH修订诊断标准需符合：①临床症状和体征仅与颅内压增高相关;②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高;③脑脊液成分正常;④磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及CT检查排除颅内占位、脑积水、炎症、血栓性疾病;⑤排除其他导致颅内压增高的疾病。papilledema这个术语在国外特指由于颅内压增高所导致的视乳头水肿;而炎症、缺血、浸润性及其他病因引起的视乳头水肿则称为disc edema或swollen optic nerve，在阅读文献及交流中常用。

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        临床表现

        1)头痛、短暂性视物模糊(transient visual obscuration)及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。首诊眼科的患者多数为双侧视乳头水肿导致的视功能障碍。体位性一过性视物模糊：在弯腰或起床时出现，单眼或双眼，持续数秒后可完全自行缓解。每天中可频繁发生。该症状的机制为颅高压导致视神经静脉回流短暂受阻、缺血所致。由于IIH多为慢性病程，头痛并不是急性剧烈发生，部分患者主诉后枕部及颈肩部不适。疾病早期患者中心视力及色觉可完全正常，故频繁发作的一过性视物模糊是最常见的眼部首诊症状。眼科门诊少有早期IIH患者来诊也是同样道理。当视乳头高度水肿，上述症状频繁出现时则已经发展为颅高压的高峰期或晚期。

        2)视乳头水肿。IIH导致的视乳头水肿多为双侧对称性，但不除外由于视盘解剖结构差异出现的双侧不对称性表现。IIH病程的不同时期，视乳头水肿的表现及程度有很大差异。早期：视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红(图1)。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分，诊断困难，需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度：视盘周边360°边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶(图2)。重度：视乳头整体隆起、血管消失，伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表明缺血。黄斑渗出时可有视物变形(图3)。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧、缺血，视盘表面可以出现新生毛细血管以及静脉侧支循环(图4)。晚期：视盘隆起消退，继发性萎缩，颜色苍白，表面血管变细，白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出(图5)。如患者在该时期首诊，确诊颅内压增高较困难，需要结合其他临床表现及影像学中空蝶鞍等间接征象。客观评价IIH视乳头水肿的程度可以使用Frisen量表。该分级标准结合了眼底镜下表现和相干光断层扫描(optical coherence tomography，OCT)检查，用于IIH疗效的评估。

        3)展神经麻痹：IIH导致的展神经麻痹为颅内压增高所致的假性体征，也是唯一的神经系统损害体征。由于展神经在蛛网膜下隙中的行径较长且游离，颅内压增高后可致其功能受损，导致轻度的双侧外展欠充分。患者可以有双眼水平复视的主诉，但多为间歇性，程度较轻。

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        视野检查

        IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展，视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者的视野表现为周边损害时，需要考虑视乳头病变;而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需要考虑视神经病变。慢性期及晚期患者由于合并缺血因素，视野损害可以出现鼻侧或弓形视野损害。一旦当压力增高失代偿即出现中心视力损害。由于中心视力损害出现在晚期，故视野的变化较视力更能表明疾病的进展。随访患者需要定期监测视野变化。

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        影像学检查

        疑诊双侧视乳头水肿颅内压增高的患者时，头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段，有助于明确颅内占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像(MRA)及静脉成像(MRV)可帮助更详细地了解血管系统疾病。计算机断层扫描(CT)由于需时短，可以在急诊室帮助排查颅内出血性疾病。CT血管造影(CTA)对于静脉窦狭窄或血栓形成的患者具有确诊意义。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。需要注意的是：虽然IIH患者颅内压增高，但脑室并不扩大，与梗阻性脑积水需要鉴别诊断。