眼肌型重症肌无力:别把它当眼病治
时间:2003-02-17 00:00 来源:北京同仁医院 作者:马山医生 点击:次
眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis, OMG)是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病,主要影响眼外肌和提上睑肌,导致眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等症状。由于症状与常见眼病相似,患者常首诊于眼科,但实际病因在神经肌肉接头,需神经内科或胸外科诊治。 王先生因睁眼无力、眼皮抬不起就诊于北京同仁医院,眼科检查未见器质性病变,后经神经内科确诊为眼肌型重症肌无力,并发现伴发胸腺瘤。医生为其成功实施了“电视胸腔镜下胸腺扩大切除术”。 重症肌无力的病理机制:该病由针对乙酰胆碱受体(AChR)或肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)的自身抗体引起,导致神经肌肉接头传递障碍。眼肌型重症肌无力中,约50%患者AChR抗体阳性,部分患者可检测到LRP4或Agrin抗体。胸腺异常(如胸腺瘤或胸腺增生)在发病中起关键作用,约10-15%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤。 临床表现:眼肌型重症肌无力通常表现为不对称性眼睑下垂、复视、睁眼无力,症状可波动,疲劳后加重,休息后缓解。部分患者可进展为全身型。诱发因素包括感染、情绪激动、过度劳累、月经、手术、使用麻醉镇静药物等。 诊断与治疗:诊断依据临床表现、新斯的明试验、重复神经电刺激、血清抗体检测及胸腺影像学检查。治疗包括胆碱酯酶抑制剂(如溴吡斯的明)、糖皮质激素、免疫抑制剂,以及胸腺切除术(尤其伴胸腺瘤者)。电视胸腔镜下胸腺扩大切除术创伤小、恢复快,是常用术式。 误诊警示:据统计,每年约300例眼睑下垂、复视患者在北京同仁医院眼科被误诊为眼病,实际为眼肌型重症肌无力。因此,对疑似患者应尽早转诊神经内科,避免延误治疗。 (责任编辑:泉水) |
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