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重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)知识梳理

重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头传递障碍性疾病,主要临床特征为骨骼肌波动性无力与易疲劳,活动后加重,休息后缓解。该病可发生于任何年龄,但以年轻女性(20-30岁)和老年男性(50岁以上)多见,全球发病率约为1/10万。近年来,随着免疫学研究的深入,MG的诊疗策略不断优化,患者预后显著改善。

一、概述与流行病学

历史沿革:1672年,Wills Thomas首次描述了该病的临床表现;1895年,德国医师F. Jolly正式将其命名为“重症肌无力”(Myasthenia Gravis);1934年,Walk发现毒扁豆碱(physostigmine)具有治疗价值;1939年,Blalock提出胸腺切除术可改善症状;1958年,Genkins等提出了疾病程度分类标准。

流行病学:美国发病率约为1/10万。好发人群为年轻女性(20-30岁),男女比例约1:3至1:4;男性患者平均年龄较高(约50岁以上)。

二、病因

自身免疫反应:体内产生抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致受体数目减少,引起肌无力。此外,约10-15%的患者合并胸腺瘤,胸腺瘤患者中约30-50%出现MG症状;75-80%的患者伴有胸腺增生。MG常并发甲状腺异常、糖尿病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

三、临床分类(Osserman, 1958)

类型特征预后/治疗反应
局部性单侧眼睑下垂或复视预后良好
轻度轻度全身性肌无力,侵犯眼球及骨骼肌(颈、肩、骨盆)可用药物控制
中度中度全身性,侵犯咬肌、眼球肌,出现吞咽、咀嚼困难
重度(急性)侵犯呼吸肌,有生命危险对药物反应差
重度(晚期)2年内从轻度进展至重度药物治疗反应差,死亡率高

四、主要特征

核心特点:骨骼肌无力与疲劳,活动后加重,休息后改善。早期表现:眼睑下垂、复视(最常见首发症状)。进展影响:可累及面部、吞咽、讲话肌肉;约85%出现全身无力。危象:肌无力危象指呼吸肌严重无力,需人工呼吸器支持。特殊表现:反射、感觉、协调功能障碍。

(责任编辑:泉水)