运动神经元病 Biomaterials:人类骨骼肌和运动神经元中的ALS突变对神经肌肉接头完整性和功能的
中佛罗里达大学James J. Hickman团队在《Biomaterials》发表研究,利用人iPSC衍生的骨骼肌和运动神经元共培养模型,发现ALS中SOD1突变不仅通过运动神经元,还通过骨骼肌固有缺陷损害神经肌肉接头(NMJ)的完整性和功能。研究显示,ALS骨骼肌突变导致NMJ数量减少、传递保真度下降、稳定性降低和疲劳指数增加,且影响程度超过运动神经元突变。该工作揭示了骨骼肌在ALS发病中的主动作用,为治疗策略提供了新靶点。...
