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运动神经元病

<b>战略金属钨短缺：美国重振本土采矿业</b>

运动神经元病 战略金属钨短缺：美国重振本土采矿业

钨，作为国防工业关键战略金属，因其卓越物理特性广泛应用于各类军事弹药。自2025年中国实施出口限制以来，全球钨供应日益紧张，美国本土采矿业在2015年停产后，正面临重振。鉴于近期中...

2026-06-14 15:23:59 191

运动神经元病 实验室培养的脑-脊髓模型显示“不可逆”神经损伤或可逆转：剑桥大学研究挑

剑桥大学利用人类诱导多能干细胞培养出脑-脊髓类组装体模型，模拟中枢神经系统损伤。研究发现，通过RhoA抑制剂或微管稳定剂等药物处理，可以诱导受损轴突再生并重建功能性突触连接，挑战了中枢神经系统损伤后不可再生的传统观点。该成果为肌萎缩侧索硬化、脊髓损伤等疾病的治疗提供了新靶点，但需进一步验证体内转化和靶向特异性。...

2026-05-29 13:52:29 250

运动神经元病 “借用”线粒体以挽救神经元：卫星胶质细胞通过MYO10-TNT轴为感觉神经元提供代

本文报道了卫星胶质细胞（SGCs）通过MYO10依赖的隧道纳米管（TNTs）向感觉神经元转移线粒体的新机制。在化疗诱导和糖尿病性周围神经病变模型中，该过程受损导致神经元氧化应激和轴突变性。移植健康SGCs或直接递送线粒体可缓解疼痛，为神经病理性疼痛治疗提供了新策略。...

2026-05-09 22:56:50 149

运动神经元病 体细胞突变将肌萎缩侧索硬化症和额颞叶痴呆的局灶性发病与广泛神经退行性变

一项发表于《自然-遗传学》的研究通过检测散发型ALS和FTD患者死后大脑中的低频体细胞突变，提出了“体细胞-扩散模型”，解释了疾病为何从局灶性起病演变为广泛神经退行性变。该发现为理解这两种疾病的起源和进展提供了全新框架，并开辟了新的治疗策略，如早期清除突变细胞或阻断病理扩散通路。...

2026-04-29 22:25:59 110

运动神经元病 RANKL抑制期间纤维结构不良小鼠模型中的骨形成机制与模式探索

本研究利用EF1α-GsαR201C小鼠模型，探讨了RANKL抑制后纤维结构不良（FD）病变中骨形成的机制与空间模式。研究发现，尽管RANKL抑制降低了成骨基因表达，成骨细胞仍沿病变骨表面有序沉积骨基质，而非随机分布。骨小梁表面积对细胞分化和骨骼改善至关重要，解释了患者对地诺单抗等RANKL抑制剂反应差异的原因。该发现为优化FD治疗策略提供了新见解。...

2026-04-23 13:25:15 237

运动神经元病 《Nature Neuroscience》：线粒体呼吸链复合物IV缺陷重现肌萎缩侧索硬化症表型

最近的一项研究发现，线粒体呼吸链复合物IV缺陷可能是散发性肌萎缩侧索硬化症的潜在病因。研究人员使用基于转录激活因子样效应器的线粒体基因组编辑技术，在大鼠神经元中引入了复合物IV亚基的突变，结果表明神经元复合物IV缺陷足以引起一系列肌萎缩侧索硬化症样表型。...

2026-04-21 14:36:30 250

运动神经元病 神经元多不饱和脂肪酸在ALS/FTD中具有保护作用

本研究在C9orf72重复扩增的ALS/FTD果蝇模型、iPS神经元及死后脑组织中，发现多不饱和脂肪酸磷脂普遍减少，且由重复RNA驱动。神经元特异性过表达脂肪酸去饱和酶可大幅延长果蝇寿命，并在人类iPS运动神经元中抑制应激诱导的死亡。该研究揭示了神经元脂肪酸饱和度作为ALS/FTD可靶向的病理特征，为代谢干预治疗提供了新策略。...

2026-04-21 14:35:42 304

运动神经元病 轴突“翻译工厂”的守护者：Eif5a hypusination调控局部翻译，为FUS-ALS提供新靶点

2025年12月《自然-神经科学》发表研究，利用空间转录组学绘制成年小鼠运动轴突转录组图谱，发现FUS基因突变导致轴突内Eif5a的hypusine修饰水平降低，抑制局部蛋白质合成。补充亚精胺可恢复Eif5a活性和翻译功能，改善神经元缺陷。该研究揭示了FUS-ALS中轴突自主的翻译失调机制，为开发广谱ALS疗法提供新靶点。...

2026-04-19 20:33:28 198

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