囊肿性纤维化是一种遗传性胰腺病，其病因是囊肿性纤维化跨膜调控因子（CFTR）基因突变。CFTR是一种氯离子通道蛋白，在囊肿性纤维化患者中功能异常。2005年9月发表在《自然-细胞生物学》上的一项研究，由Deborah Nelson及其同事揭示，CFTR能够控制细胞中消化腔的酸度，其功能障碍导致细胞杀死细菌的能力缺失。

对于囊肿性纤维化患者，肺部细菌感染会引发慢性炎症，进而导致组织损伤和病情加重。细胞清除细菌的一种重要方式是吞噬作用，即巨噬细胞吞噬细菌并在酸性消化腔中将其降解。Nelson等人发现，CFTR在肺部特定的巨噬细胞中表达。通过基因工程，他们培育了不表达CFTR或CFTR表达被抑制的小鼠，并采集其巨噬细胞进行研究。结果发现，这些巨噬细胞的消化腔酸化存在缺陷，导致腔内环境持续呈碱性，细菌得以继续生长和分裂。

巨噬细胞是机体防御系统的重要组分，其功能损害可能解释了囊肿性纤维化患者为何易发生持久性感染。这一发现为理解囊肿性纤维化的病理机制提供了新视角，并为开发针对性的治疗策略奠定了基础。