脑积水(Hydrocephalus)是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍,导致脑室系统或蛛网膜下腔脑脊液异常积聚,引起颅内压升高和脑实质受压的疾病。其临床表现因发病年龄、病理类型和病程长短而异。
先天性脑积水多见于胎儿,常导致死胎或出生后头颅进行性增大。婴儿期发病多在出生后6个月内,因颅缝未闭合,头颅可代偿性扩大,故颅内压增高症状相对较轻。典型体征包括:头围快速增大(正常婴儿前6个月每月增长1.2-1.3 cm,患儿可达2-3倍),头颅呈圆形,前额突出,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄甚至透明,叩诊呈“破壶声”(Macewen征)。额颞部静脉怒张,眼球下旋致上巩膜暴露(日落征)。患儿精神萎靡,抬头困难,可伴癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍。由于头颅代偿性增大,头痛、呕吐和视乳头水肿常不明显。
儿童及成人脑积水则因颅缝已闭合,颅内压增高症状突出,表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿,以及进行性智力减退、步态不稳和尿失禁(典型三联征)。部分患者可出现视力下降、复视、眩晕或耳鸣。
根据病因,脑积水可分为梗阻性(如导水管狭窄、肿瘤、囊肿)和交通性(如蛛网膜下腔出血、感染后粘连)。影像学检查(CT/MRI)可明确诊断,显示脑室扩大、脑沟变浅等特征。