素治疗在神经肌肉疾病中的应用

        对于许多因免疫功能异常所致的神经-肌肉疾病，例如，慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)、重症肌无力、炎性肌病、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、自身免疫性脑炎、贝尔麻痹(面神经炎)等，皮质类固醇或激素(泼尼松、地塞米松、甲强龙等)是国、内外目前广泛接受、比较根本性的治疗，大部分患者可取得较好的临床缓解或痊愈。

        激素治疗，尤其是需要长期使用者，肯定是有一定副作用的;每个人出现的副作用有所不同，且程度也不同。然而，为了治病，还是有必要使用。我们会根据患者具体情况，选用最适当的治疗方式，以减少副作用所带来的不适，并力争使每个患者得到最好的康复。

        【激素治疗的副作用】

        1、血压升高、血糖升高、胃出血、心律失常——冲击治疗时更容易出现。

        2、股骨头坏死、骨质疏松、内分泌功能紊乱、电解质紊乱——长期服用者可能出现。

        3、长期服用激素可诱发感染，尤其是机会性感染。

        4、食量增加、体重增加、毛发增多、向心性肥胖、满月脸——减量或停药后可恢复。

        5、其他例如精神障碍、白内障、青光眼等;在少数儿童，可能影响骨骼生长发育。

        【激素治疗的注意事项】

        1、部分患者停药后症状可能复发，这是目前医学上面临的主要问题。

        2、合并存在高血压病、糖尿病及胃溃疡者，须慎用;但如果病情的确需要，则应该医患充分沟通，权衡利弊。

        3、如果出现较严重的副作用，例如胃出血、血压升高、血糖升高等，需及时告知医护人员，以便及时采取相应措施;如果仍不能纠正，则需停药观察，并改用其他治疗措施。

        4、患者自己一定不要随意停药和减量(减量太快容易复发)!尤其是需要较长时间治疗者(例如1~2年或更长)，须按时复诊，在专科医生指导下逐渐减量再停药，一般都需要添加免疫抑制剂(例如硫唑嘌呤、他克莫司等)。

        5、需要长期治疗、且剂量较大时，须补钾、补钙(同时补充维生素D、晒太阳)等。

        6、适量运动，避免过度疲劳;正确化解心理压力，保持心情愉快，有助于增加免疫力。

        常见神经肌肉疾病激素应用概要

        1、杜兴肌营养不良(DMD)：口服强的松，0.75 mg/kg/天，递增剂量直至最大体重40 kg;长期(至少3年);因副作用需更改方案(隔天/周末大剂量/间歇给药)。

        2、炎性肌病(PM/DM)：首选强的松，1~1.5 mg/kg/天、晨顿服，4~8周后递减，一般需要维持2~3年。症状严重者，甲强龙冲击(以后同前)。一般需添加免疫抑制剂。

        3、重症肌无力(MG)：强的松，晨顿服。①递减法(病情较轻者)——0.5~1.0 mg/kg/天×1~4月后逐渐减量;递增法(病情重或累及咽喉/呼吸肌者)——20mg/天，每3天增加5 mg直至足量(0.5~1.0 mg/kg/天)。②以后每2~4周减5~10 mg，减至20 mg后，每1~2月减5mg(酌情隔日服用最低有效剂量);过快减量可致病情反复、加剧。③一般需要维持10~12个月。④病情危重者一般不建议冲击治疗(因为50%患者4~10天内一过性加重，并可能促发肌无力危象)。⑤应早期联合使用免疫抑制剂(硫唑嘌呤或他克莫司)。

        4、LEMS：首选二氨基吡啶(DAP)。轻度无力——DAP + 溴吡;重度无力(慢性)——强的松 + 硫唑嘌呤;重度无力(急性)——IVIG / PE + 强的松 + 硫唑嘌呤。

        5、贝尔麻痹：口服强的松，总疗程10天。方案①50mg/天×10天。方案②——60mg/天×5天，以后的5天每天各减10mg;;72小时内启动治疗，疗效的证据更充分。

        6、腕管综合征(CTS)：口服强的松20mg/天×2周，10mg/天×2周——短期获益。

        7、痛性肌萎缩：口服强的松，1 mg/kg/天×1周，1周后逐渐减量，第2周后停用;主要用于急性(疼痛)期。

        8、血管炎性神经病：口服强的松，1 mg/kg/天×1~2月，以后每数周减5~10 mg;总疗程1.5~2年。重症者甲强龙冲击(1000 mg/天× 3~5天);病情严重者，环磷酰胺+强的松。一般需要联合长期免疫抑制剂治疗。

        9、CIDP：首选强的松，1~1.5 mg/kg/天，晨顿服，4~8周后递减，一般需要1~1.5年。一般需要添加免疫抑制剂(可与激素同时使用)。也可加用其他免疫调节治疗(IVIG/PE、免疫抑制剂、那他珠单抗)。

        10、自身免疫性脑炎(AE)：①静滴甲强龙1000 mg/天×3天、500 mg/天×3天;②静滴甲强龙40~80 mg/天×2周(或口服强的松1 mg/kg/天×2周);③随后，强的松每2周减5 mg，口服强的松总疗程6个月左右;④轻症患者——可不采用冲击治疗而直接口服激素;⑤重症患者——激素+IVIG(可每2~4周重复应用IVIG);⑥预防复发——硫唑嘌呤(100 mg/天、至少1年)或其他免疫抑制剂。

        11、视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)：①静滴甲强龙1000 mg/天×3天、500 mg/天×3天、240 mg/天×3天、120 mg/天×3天;②随后，口服强的松60 mg/天×7天、50 mg/天×7天;③递减至30~40mg/天以后，逐步放缓减量速度(例如每2周递减5mg，至10~15mg/天)，长期维持。④一般在口服激素4~5个月后开始添加免疫抑制剂(也可与激素同时使用)，长期联合使用。

        12、多发性硬化(MS)：大剂量、短疗程原则。①成人病情较重者——静滴甲强龙，从每天1000mg开始×3~5天，此后依次减半，每个剂量2~3天，至120mg以下时，改为口服强的松60~80mg/天×2~3天，此后依次减半，每个剂量2~3天，总疗程≤3~4周;减量过程中若病情再次加重或出现新的MRI病灶，可再次甲强龙冲击。②成人病情较轻者——静滴甲强龙，从每天1000 mg开始×3~5天，若功能明显恢复可直接停用，若继续进展则转为阶梯减量(同上①)。③儿童——20~30 mg/kg/天(原则同①②)。