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第五节 出血性疾病(5)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

  二、血栓有关表现  

  DIC的基本病理特征为微循环血管内有广泛纤维蛋白和/或血小板血栓形成。各组织器官均可受累,常见者:

  (一)皮肤血栓栓塞  最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。

  (二)肾血栓形成  少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

  (三)肺血栓形成  呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

  (四)胃肠道血栓形成 胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。

  (五)脑血栓形成  烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

  三、休克  

  肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因:①微循环血栓形成,回心血量降低;②血管活性物质释放:因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶,继而使激肽原转变为缓激肽,引起小血管张力减低,血浆渗出,使血循环量减少;③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC,形成恶性循环。

  四、溶血  

  因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。

  五、原发病症状

  临床分型

  一、急性型

  12天发病,病情凶险,进展迅速,出血重,易发生休克。

  二、亚急性型 

  病程数天至数周,症状较重,一般无休克。

  三、慢性型

  病程可达数月,出血轻,仅有瘀点或瘀斑,高凝血期较明显。

  实验室检查

  包括反应凝血因子消耗、纤溶活力增强及FDP增加。

  一、血小板计数

  <100×109/L有诊断价值,特别是进行性降低。

  二、凝血时间 

  (CT,试管法)DIC早期,即弥散性微血栓形成期,血液处于高凝状态,血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主,血液呈低凝状态,凝血时间延长。

  三、凝血酶原时间

  (PT)是外在凝血途径的筛选试验。DIC时因因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ等均减少,故PT延长。超过正常对照3秒以上有意义。

  四、白陶土部分凝血活酶时间测定(KPTT)  

  是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外,任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常3545秒,超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短,在消耗性低凝血期KPTT延长。

  五、纤维蛋白原定量 

  正常值为24g/L。DIC时被消耗,<1.5g/L有意义。但在感染、妊娠、恶性肿瘤、创伤或休克等“应激”状态下,纤维蛋白原量可增加,此时所谓正常量,实际已有所降低。

  六、凝血酶时间(TT) 

  反应凝血第三阶段的试验,正常1618秒,比正常对照延长3秒以上有诊断价值。DIC时纤维蛋白原减少及FDP增加,所以TT延长。

  七、优球蛋白溶解时间(ELT)  

  血凝块溶解速度可反映纤溶酶活力(优球蛋白凝块中含有纤溶酶原及纤溶酶活化素),正常为60120分钟,<70分钟,提示纤溶亢进。

  八、血浆副凝固时间 

  DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种可溶性复合物,当遇到鱼精蛋白或乙醇时,复合物分离,纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或胶状物,这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。

  鱼精蛋白副凝试验(3P试验)见于DIC的早期。假阳性率高,局部血管内凝血亦可阳性,DIC晚期为阴性。

  九、FDP免疫学测定 

  FDP的X、Y、D、E碎片仍具有纤维蛋白原的某些抗原决定簇,故能与抗纤维蛋白原血清发生特异性抗原抗体反应。FDP的免疫学检查方法较多,以乳胶凝集试验(半定量法)最为快速简便,正常值<10mg/L。

  十、红细胞形态学观察 

  血片上可见碎裂,畸形红细胞。

  诊断及鉴别诊断

  一、国内诊断标准

  (一)临床表现

  1.存在易引起弥散性血管内凝血(DIC)的基础疾病

  2.有下列两项以上表现。

  (1)多发性出血倾向。

  (2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。

  (3)多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。

  (4)抗凝治疗有效。

  (二)实验室检查

  1.主要诊断指标:有下列3项以上异常:

  (1)血小板数低于100×109/L或呈进行性下降(肝病DIC时血小板数低于50×109/L)。

  (2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或呈进行性下降或>4g/L(肝病DIC时<1g/L以下)。

  (3)3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病DIC时超过60mg/L);

  (4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化的部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。

  (5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。

  2.疑难、特殊病例应用下列实验室检查1项以上异常:

  (1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。

  (2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。

  (3)血浆β-TG或TXB2升高。

  (4)纤维蛋白肽A(FPA)升高,或纤维蛋白原转换率增速。

  二、鉴别诊断见表5-5-6

表5-5-6  原纤、DIC。不伴有DIC的肝病全身出血的鉴别

鉴别点 原纤 DIC 不伴有DIC的肝病全身性出血
血栓形成 少见 常见
休克 少见 常见 较少见
血小板计数 正常 减少 正常或减少
出血时间 正常 延长 正常或延长
红细胞形态异常 常见
乙醇胶试验 (-) (+) (-)
3P试验 (-) (+) (-)
SDPS试验 (-) (+) (-)
FDP定量 明显增加 增加 一般正常
FDP/FgDP比值  升高
碎片D-二聚体 降低 增加
优球蛋白溶解时间 明显缩短 正常或缩短 一般正常
纤维蛋白原定量 减低 正常或减低 正常或增加
因子V 减少 减少 正常或减少
因子Ⅷ 正常或稍降低 降低 正常或增加
治疗 纤溶抑制剂有效 肝素有效 补充凝血因子有暂效

  治疗

  一、去除病因 

  只有去除和控制病因,DIC才可能治愈。

  二、抗凝治疗

  (一)肝素  主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。

  适应证①严重出血,DIC诱因又不能迅速降去;②DIC的高凝期,或不能确定分期,可先给肝素,后用抗纤溶药及补充凝血因子,或同时应用上述几种制剂;③慢性及亚急性DIC。

  禁忌证  ①颅内或脊髓内出血;②伴有血管损伤及新鲜创面,如消化性溃疡;③肝病并DIC;④DIC后期,以纤溶为主者。

  首次剂量 1mg/kg静脉推注,以后0.5mg/kg,每6小时静滴1次。1小时内滴完,疗程宜短,一般12天。预防DIC,剂量宜小,0.250.5mg/kg,每12小时皮下注射一次。

  治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测,凝血时间以20分为宜,如>30分,提示肝素过量,应停用,如出血加重,可用鱼精蛋白静注中和肝素,一般按1:1用药,每次不超过50mg。

  (二)血小板聚集抑制剂  适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者,亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400600mg/d分46次静脉滴注。

(责任编辑:泉水)
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