二、血栓有关表现 　

　　ＤＩＣ的基本病理特征为微循环血管内有广泛纤维蛋白和／或血小板血栓形成。各组织器官均可受累，常见者：

　　（一）皮肤血栓栓塞  最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。

　　（二）肾血栓形成  少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。

　　（三）肺血栓形成  呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。

　　（四）胃肠道血栓形成 胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。

　　（五）脑血栓形成  烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。

　　三、休克 　

　　肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因：①微循环血栓形成，回心血量降低；②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转变为缓激肽，引起小血管张力减低，血浆渗出，使血循环量减少；③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC，形成恶性循环。

　　四、溶血 　

　　因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。

　　五、原发病症状

　　临床分型

　　一、急性型

　　1_～2天发病，病情凶险，进展迅速，出血重，易发生休克。

　　二、亚急性型　

　　病程数天至数周，症状较重，一般无休克。

　　三、慢性型

　　病程可达数月，出血轻，仅有瘀点或瘀斑，高凝血期较明显。

　　实验室检查

　　包括反应凝血因子消耗、纤溶活力增强及FDP增加。

　　一、血小板计数

　　＜100×10⁹／L有诊断价值，特别是进行性降低。

　　二、凝血时间 

　　（CT，试管法）DIC早期，即弥散性微血栓形成期，血液处于高凝状态，血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主，血液呈低凝状态，凝血时间延长。

　　三、凝血酶原时间

　　（PT）是外在凝血途径的筛选试验。DIC时因因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ等均减少，故PT延长。超过正常对照3秒以上有意义。

　　四、白陶土部分凝血活酶时间测定（KPTT） 　

　　是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外，任何一个凝血因子缺乏都可使KPTT延长。正常35_～45秒，超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短，在消耗性低凝血期KPTT延长。

　　五、纤维蛋白原定量　

　　正常值为2_～4g/L。DIC时被消耗，＜1.5g/L有意义。但在感染、妊娠、恶性肿瘤、创伤或休克等“应激”状态下，纤维蛋白原量可增加，此时所谓正常量,实际已有所降低。

　　六、凝血酶时间（TT）　

　　反应凝血第三阶段的试验，正常16_～18秒，比正常对照延长3秒以上有诊断价值。DIC时纤维蛋白原减少及FDP增加，所以TT延长。

　　七、优球蛋白溶解时间（ELT） 　

　　血凝块溶解速度可反映纤溶酶活力（优球蛋白凝块中含有纤溶酶原及纤溶酶活化素），正常为60_～120分钟，＜70分钟，提示纤溶亢进。

　　八、血浆副凝固时间 

　　DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种可溶性复合物，当遇到鱼精蛋白或乙醇时，复合物分离，纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或胶状物，这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。

　　鱼精蛋白副凝试验（3P试验）见于DIC的早期。假阳性率高，局部血管内凝血亦可阳性，DIC晚期为阴性。

　　九、FDP免疫学测定 

　　FDP的X、Y、D、E碎片仍具有纤维蛋白原的某些抗原决定簇，故能与抗纤维蛋白原血清发生特异性抗原抗体反应。FDP的免疫学检查方法较多，以乳胶凝集试验（半定量法）最为快速简便，正常值＜10mg/L。

　　十、红细胞形态学观察　

　　血片上可见碎裂，畸形红细胞。

　　诊断及鉴别诊断

　　一、国内诊断标准

　　（一）临床表现

　　1．存在易引起弥散性血管内凝血（DIC）的基础疾病

　　2．有下列两项以上表现。

　　（1）多发性出血倾向。

　　（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。

　　（3）多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。

　　（4）抗凝治疗有效。

　　（二）实验室检查

　　1．主要诊断指标：有下列3项以上异常：

　　（1）血小板数低于100×10⁹／L或呈进行性下降（肝病DIC时血小板数低于50×10⁹／L）。

　　（2）血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L或呈进行性下降或＞4g/L（肝病DIC时＜1g/L以下）。

　　（3）3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)；

　　（4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或活化的部分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上。

　　（5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。

　　2．疑难、特殊病例应用下列实验室检查1项以上异常：

　　（1）因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高，Ⅷ:C／VWF:Ag比值降低。

　　（2）AT－Ⅲ：含量及活性降低。

　　（3）血浆β－TG或TXB₂升高。

　　（4）纤维蛋白肽A（FPA）升高，或纤维蛋白原转换率增速。

　　二、鉴别诊断见表5－5－6

表5－5－6 　原纤、DIC。不伴有DIC的肝病全身出血的鉴别

　　治疗

　　一、去除病因　

　　只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。

　　二、抗凝治疗

　　（一）肝素  主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。

　　适应证①严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；②DIC的高凝期，或不能确定分期，可先给肝素，后用抗纤溶药及补充凝血因子，或同时应用上述几种制剂；③慢性及亚急性DIC。

　　禁忌证  ①颅内或脊髓内出血；②伴有血管损伤及新鲜创面，如消化性溃疡；③肝病并DIC；④DIC后期，以纤溶为主者。

　　首次剂量　1mg/kg静脉推注，以后0.5mg/kg，每6小时静滴1次。1小时内滴完，疗程宜短，一般1_～2天。预防DIC，剂量宜小，0.25_～0.5mg/kg，每12小时皮下注射一次。

　　治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测，凝血时间以20分为宜，如＞30分，提示肝素过量，应停用，如出血加重，可用鱼精蛋白静注中和肝素，一般按1:1用药，每次不超过50mg。

　　（二）血小板聚集抑制剂  适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者，亦可和肝素联合应用。多用潘生丁400_～600mg/d分4_～6次静脉滴注。