◇β氧化途径(βoxidation pathway) 是脂肪酸氧化分解的主要途径,脂肪酸被连续地在β碳氧化降解生成乙酰CoA,同时生成NADH和FADH2,因此可产生大量的ATP。该途径因脱氢和裂解均发生在β位碳原子而得名。每一轮脂肪酸β氧化都是由4步反应组成:氧化、水化、再氧化和硫解。 ◇肉毒碱穿梭系统(carnitine shuttle system) 脂酰CoA通过形成脂酰肉毒碱从细胞质转运到线粒体的一个穿梭循环途径。 ◇酮体(acetone body) 在肝脏中由乙酰CoA合成的燃料分子(β羟基丁酸、乙酰乙酸和丙酮)。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料,酮体过多将导致中毒。 ◇柠檬酸转运系统(citrate transport system) 将乙酰CoA从线粒体转运到细胞质的穿梭循环途径。在转运乙酰CoA的同时,细胞质中的NADH氧化成NAD+、NADP+还原为NADPH。每循环一次消耗2分子ATP。 ◇酰基载体蛋白(ACP, acyl carrier protein) 通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质(原核生物)或蛋白质的结构域(真核生物)。 ◇生物固氮作用(Biological nitrogen fixation) 大气中的氮被还原为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。 ◇尿素循环(urea cycle) 是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环。 ◇脱氨(deamination) 在酶的催化下从生物分子(氨基酸或核苷酸分子)中除去氨基的过程。 ◇氧化脱氨(oxidative deamination) α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。 ◇转氨酶(transaminases) 也称之氨基转移酶(aminotransferases)。催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-酮酸转移的酶。 ◇转氨(transamination) 一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。 ◇乒乓反应(ping-pong reaction) 在该反应中,酶结合一个底物并释放出一个产物,留下一个取代酶,然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物,最后酶恢复到它的起始状态。 ◇生糖氨基酸(glucogenic amino acids) 那些降解能生成可作为糖异生前体分子,例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。 ◇生酮氨基酸(acetonegenic amino acid) 那些降解可生成乙酰CoA或酮体的氨基酸。 ◇苯酮尿症(phenylketonuria) 是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸,病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害,智力发育出现障碍。 ◇尿黑酸症(alcaptonuria) 是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。这种病人尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿成黑色。 ◇核苷磷酸化酶(nucleoside phosphorylase) 能分解核苷生成含氮碱和戊糖的磷酸酯的酶。 ◇核苷水解酶(nucleoside hydrolase) 能分解核苷生成含氮碱和戊糖的酶。 ◇从头合成(de novo synthesis ) 生物体内用简单的前体物质合成生物分子的途径,例如核苷酸的从头合成。 ◇补救途径(salvage pathway) 与从头合成途径不同,生物分子的合成,例如核苷酸可以由该类分子降解形成的中间代谢物,如碱基等来合成,该途径是一个再循环途径。 ◇痛风(gout) 是尿酸过量生产或尿酸排泄不充分引起的尿酸堆积造成的,尿酸结晶堆积在软骨、软组织、肾脏以及关节处。在关节处的沉积会造成剧烈的疼痛。 ◇别嘌呤醇(allopurinol) 是结构上(嘌呤环上第7位是C,第8位是N)类似于次黄嘌呤的化合物,对黄嘌呤氧化酶有很强抑制作用,常用来治疗痛风。 ◇自杀抑制作用(suicide substrate) 底物类似物经酶催化生成的产物变成了该酶的抑制剂。例如别嘌呤醇对黄嘌呤氧化酶的抑制就属于这种抑制类型。 ◇Lesch-Nyhan综合症(Lesch-Nyhan ) 也称之自毁容貌症,是由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得次黄嘌呤和鸟嘌呤不能转换为IMP和GMP,而是降解为尿酸,过量尿酸将导致Lesch-Nyhan综合症。 (责任编辑:泉水) |