疾病诊疗 / 神经退行性疾病 / 运动神经元病

运动神经元病 脊髓空洞症临床表现及治疗

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，以脊髓内形成空洞为特征，多由先天性发育异常引起。临床表现包括分离性感觉障碍、上肢肌肉萎缩、营养障碍等。西医治疗以营养神经和手术为主，但疗效不确切；中医中药可改善症状，提高生存质量。本文详细介绍了该病的病因、症状及治疗进展。...

2006-05-26 19:55:37 317 4

运动神经元病 上下运动神经元疾病概述

本文概述了上下运动神经元疾病，包括肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性假性延髓麻痹、脊髓灰质炎后综合征及脊肌萎缩症。详细描述了各疾病的临床表现、诊断要点和治疗原则，强调中老年起病、进行性运动功能障碍、无感觉异常等特征，并指出目前缺乏特效治疗，以支持性护理为主。...

2006-05-26 19:55:36 246 0

运动神经元病 运动神经元病的四种主要类型

运动神经元病是一组选择性侵犯运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，主要分为四种类型：原发性侧索硬化（上运动神经元病）、进行性脊肌萎缩（下运动神经元病）、进行性延髓肌麻痹（下运动神经元病）和肌萎缩侧索硬化（混合型）。各类型临床表现不同，但均可相互转化，其中肌萎缩侧索硬化最为常见。...

2006-05-26 19:55:36 253 0

运动神经元病 运动神经元疾病全接触

运动神经元疾病是一组选择性累及运动神经元的进行性神经退行性疾病，主要分型包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎缩症（PMA）、原发性侧索硬化症（PLS）和进行性延髓麻痹（PBP）。本文详细阐述了其发病原因（病毒感染、金属元素、遗传因素等）、临床表现及诊断要点，为临床识别和科研提供参考。...

2006-05-26 19:55:36 309 0

运动神经元病 神经肌肉疾病遗传学知识

本文系统介绍了神经肌肉疾病的遗传学基础，包括基因突变如何导致疾病、遗传学检查的意义与风险、常染色体显性/隐性、X连锁及线粒体遗传方式，并列举了MDA关注的各类疾病。内容专业详实，适合患者及医疗从业者参考。...

2006-05-26 19:55:36 641 0

运动神经元病 肌萎缩侧索硬化症的新病理特征

美国西北大学两个研究组发现肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新病理特征，证实突变SOD1蛋白通过分子间二硫键形成聚积，损害线粒体功能，导致运动神经元死亡。该发现解释了ALS发病机制，为开发新疗法提供了重要线索。...

2006-05-07 10:35:10 183 0

运动神经元病 科学家揭开罕见骨病进行性肌肉骨化症之谜：ACVR1基因突变导致骨骼异常生长

美国科学家发现进行性肌肉骨化症（FOP）由ACVR1基因突变引起，导致骨骼在肌肉等软组织中异常生长。该发现为开发靶向药物奠定基础，有望治疗FOP及相关骨骼疾病。全球约2500人患病，患者期待新药缓解痛苦。...

2006-05-05 11:21:17 224 0

运动神经元病 2005年10月6日《自然》中文摘要

本期《自然》摘要涵盖短伽马射线暴的起源、中国医生宣称干细胞疗法治疗ALS、磷霉素合成酶结构、原生代海洋缺氧多硫状态、模拟细菌游泳的微型装置、地震远程诱发机制、辽宁翼龙新发现、利索新实际生产者、1918流感病毒基因组完成、Shh信号与神经形成、眼睛分泌性激素以及类脂代谢与免疫系统的联系。...

2005-12-22 23:09:06 503 0

运动神经元病 华人学者发现新型泛素脚手架蛋白，揭示巨轴突神经病分子机制

斯坦福大学华人学者杨燕敏团队在《自然》杂志发表研究，发现巨轴突蛋白作为新型泛素脚手架蛋白，通过BTB结构域与泛素激活酶E1结合，碳端kelch重复结构域与微管结合蛋白1B轻链相互作用，调控其降解。该机制解释了巨轴突神经病的分子基础，并为肌萎缩侧索硬化等神经退行性疾病提供了新的治疗靶点。...

2005-11-21 09:05:28 291 0

运动神经元病 果蝇骨骼形成蛋白信号系统研究新发现：为神经退行性疾病治疗提供新靶点

加州大学旧金山分校的研究发现果蝇中BMP信号系统对维持神经肌肉突触稳定至关重要，缺失BMP信号会导致突触分散和降解。研究鉴定出LIM激酶1是关键分子，为理解ALS等神经退行性疾病的病因和开发新药提供了重要靶点。...

2005-09-10 08:28:34 190 0

生物行