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让渐冻人说话：16岁印度男孩发明替代性沟通设备TALK

运动神经元病 让渐冻人说话：16岁印度男孩发明替代性沟通设备TALK

2014年Google科学竞赛上，16岁印度男孩Arsh Shah Dilbagi发明了廉价高效的替代性沟通设备TALK，利用呼吸和摩尔斯电码帮助渐冻人（ALS）等患者表达。该设备成本不到100美元，效率是传统AAC的三倍，已入围决赛。文章介绍了TALK的工作原理、两种工作模式及未来优化方向，强调其相比冰桶挑战的深远意义。...

2014-09-16 17:33:40 132
临床前研究：如何让动物模型发挥最大价值

运动神经元病 临床前研究：如何让动物模型发挥最大价值

本文探讨了临床前研究中动物模型的重要性及常见问题。以ALS为例，指出超过80%的潜在疗法在临床试验中失败，原因往往在于临床前研究设计不严谨。文章详细介绍了ALS治疗发展研究所的指导方针，包括严格评估动物特性、使用数学模型辅助实验设计、消除实验噪音等。强调充分描述动物模型特征、共享模型资源以及资助机构支持的必要性，以避免资源浪费并提高转化成功率。...

2014-05-18 15:34:37 201
科学家成功建立肌萎缩侧索硬化症转基因猪模型

运动神经元病 科学家成功建立肌萎缩侧索硬化症转基因猪模型

科学家成功建立肌萎缩侧索硬化症（ALS）转基因猪模型，通过导入家族性ALS突变型人SOD1基因，利用体细胞核移植技术制备了猪的ALS疾病模型。该模型表现出运动神经元损失、下肢肌肉萎缩及运动能力下降等典型症状，为揭示ALS疾病机理和开发治疗药物提供了新的动物模式。研究由中国科学院广州生物医药与健康研究院等单位合作完成，相关论文发表于Cell Research。...

2014-03-07 10:19:00 191
Cell Research：渐冻人症转基因猪模型成功建立

运动神经元病 Cell Research：渐冻人症转基因猪模型成功建立

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的神经退行性疾病。中科院广州生物医药与健康研究院等机构通过导入突变型人SOD1基因，利用体细胞核移植技术成功制备了转基因猪ALS模型。该模型表现出运动神经元损失、肌肉萎缩和运动能力下降，模拟了人类ALS症状，为疾病机理研究和药物开发提供了重要工具。...

2014-03-05 11:12:53 170

运动神经元病 《自然·神经科学》：科学家发现影响ALS的新基因突变

《自然·神经科学》发表研究，发现SS18L1（CREST）基因突变是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新风险因子。研究分析了47个ALS家庭的基因信息，在一个有病史的家庭中鉴定出CREST基因突变。该发现增加了ALS的潜在基因风险因子，为理解疾病机制和开发新疗法提供了重要线索。...

2013-07-17 17:40:40 128

运动神经元病 美国科学家将小鼠皮肤细胞直接转化为功能性脑细胞

美国凯斯西储大学医学院开发新技术，将小鼠皮肤细胞直接转化为功能性脑细胞（少突胶质细胞），用于产生髓磷脂。该研究发表在《自然·生物技术》上，有望治疗多发性硬化、脑瘫等髓磷脂失调疾病。科学家通过调控三种蛋白，诱导成纤维细胞转化为少突胶质前体细胞，移植后能在神经周围形成新髓鞘。下一步将用人体细胞测试，为临床治疗提供新途径。...

2013-04-19 15:31:40 111

运动神经元病 呼吸神经元回路建立需两个关键基因

纽约大学Langone医学中心的研究揭示了呼吸神经元回路建立所需的两个关键基因Hoxa5和Hoxc5，该研究作为封面文章发表在《自然·神经科学》上。PMC神经元的退化是ALS和脊髓损伤患者的主要死因，这一发现为治疗相关神经退行性疾病提供了新靶点。...

2013-01-18 12:12:35 188

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