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科研资讯 肝豆状核变性

肝豆状核变性（Wilson病）是一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，临床特征包括肝硬化、基底节变性、角膜Kayser-Fleischer环及血浆铜蓝蛋白降低。本文系统阐述了该病的病因、发病机制、病理改变（肝、脑、肾、角膜）、临床表现（肝、神经、精神、眼、血液、肾、骨骼等多系统受累）以及诊断与治疗措施（青霉胺、低铜饮食、锌制剂、肝移植等），为临床诊疗提供参考。...

2003-02-17 00:00:00 184

科研资讯 海绵状脑病病机获新发现

瑞士苏黎世大学医院科学家发现血液中的血纤维蛋白溶酶原能够特异性结合致病普里昂蛋白，为海绵状脑病（如疯牛病、克雅氏症）的早期诊断提供了新线索。该发现有望开发基于磁珠分离致病蛋白的技术，并应用于血液制品安全检测，阻止疾病通过输血传播。研究发表于《自然》杂志，虽然距临床应用尚有距离，但为理解朊病毒致病机制和开发诊断方法奠定了基础。...

2003-02-17 00:00:00 121

科研资讯 中国在重要科学领域缺席所反映的科技体制和文化问题

本文以中国在重要科学领域（如线虫、果蝇、基因剔除等）的缺席为切入点，深入探讨了中国科技体制和科技文化中存在的问题。作者指出，中国科技决策常受非科技因素影响，缺乏专家主导，导致对基础研究支持不足。同时，科技文化中缺乏创新精神和有效交流，阻碍了科学发展。文章呼吁建立以专家为主导的科技体系，改善科技文化，以促进中国科技的健康发展。...

2002-06-20 14:12:16 352

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