纤溶酶原激活剂（PAs）在临床上最为人所知的是其作为血管内血栓溶解剂的作用。然而，这些纤溶剂也在神经元和胶质细胞中表达，并参与轴突生长、再生和神经损伤过程。本周，Simonin等人在患有进行性运动神经元病（pmn/pmn）的小鼠中测试了这些丝氨酸蛋白酶在轴突变性中的作用。这种所谓的“远端轴索退变”型运动神经元疾病从轴突末端开始，随后细胞体发生变性，同时坐骨神经中的PAs水平升高。pmn/pmn小鼠表现出肌肉无力和萎缩，并在6周龄时死亡。研究人员将pmn小鼠与过表达neuroserpin的转基因小鼠杂交，neuroserpin是一种轴突分泌的PAs抑制剂。令人惊讶的是，双突变小鼠的寿命比pmn/pmn对照组延长了50%。除了PAs活性降低外，双突变小鼠在脊髓和脑颅核中具有更多髓鞘化轴突和存活的运动神经元。

作者：Yannick Simonin, Yves Charron, Peter Sonderegger, Jean-Dominique Vassalli, Ann C. Kato

来源：《Journal of Neuroscience》