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美国科学家发现蛋白质espin变异致耳聋的分子机制及其治疗潜力

2007-02-22 04:08 张忠霞 新华网 阅读 0
核心摘要: 美国科学家发现耳蜗内espin蛋白的分子变异导致毛细胞纤丝结构异常,削弱听觉信号传导功能,进而引发耳聋。研究显示通过基因工程激活正常espin蛋白合成有望恢复听力,为耳聋治疗提供新思路。

新华网华盛顿2月5日电(记者 张忠霞)美国科学家最新研究发现,位于人耳耳蜗内的蛋白质分子espin发生变异会引起耳聋,这一发现为揭示耳聋的分子病理机制提供了新的科学依据。

声波传入内耳的耳蜗后,会引起基底膜振动,进而刺激覆盖其上的毛细胞,毛细胞通过产生神经冲动将声音信号传递至大脑完成听觉感知。

伊利诺伊大学听力研究专家在实验中发现,当毛细胞内的espin蛋白发生变异时,毛细胞表面的纤丝蛋白束结构变得松散,导致其传导振动的能力显著下降,从而引发听力障碍。espin是一种关键的连接蛋白,广泛存在于耳蜗毛细胞等人体感官细胞中,负责维持细胞纤丝结构的稳定性。

研究团队进一步通过实验向变异的espin蛋白中注入正常蛋白,成功阻止了纤丝蛋白束结构的异常变化。这表明,若能通过基因工程技术激活控制espin蛋白合成的基因,即使仅产生少量正常蛋白,也有望部分恢复毛细胞功能,进而改善听力。

该研究成果已发表于最新一期美国《物理评论通讯》期刊。

(责任编辑:史少晨)

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