脑血管网织细胞瘤（又称血管母细胞瘤）是一种起源于幼稚血管形成组织的良性肿瘤，具有先天特性，占颅内肿瘤的1%～2%，高峰发病年龄为30～40岁，男女比例约2:1，按常染色体显性遗传。绝大多数位于小脑幕下（后颅窝），幕上者仅占12%～14%。临床表现主要有慢性颅内压增高、一侧小脑功能障碍或偏瘫等，可合并视网膜血管瘤、内脏囊肿（如多囊肾、肝囊肿）及红细胞增多症。肿瘤分为囊性和实质性两类，以囊性居多，手术切除可根治，早诊早治是关键。

症状与体征：1. 头痛、呕吐、视乳头水肿（颅内压增高三联征）。2. 眼球水平震颤、走路不稳、肢体协调功能障碍（小脑性共济失调）或偏瘫、偏身感觉障碍等。3. 视网膜血管瘤或其他内脏先天性疾病（如多囊肾、肝囊肿）。

诊断依据：1. 慢性颅内压增高征。2. 一侧小脑功能失调或神经系统其他定位体征。3. 有家族史。4. 视网膜血管瘤或内脏先天异常（如多囊肾）或合并红细胞增多症。5. 影像学检查：脑血管造影动脉期可见幕下（或幕上）圆形瘤结节，或呈一血管较少的相对无血管区，有一（或多个）明确血管化结节突入此区内，呈“戒指”状；CT平扫呈等密度或不均匀密度区，边界清晰，增强后明显强化；另一表现为低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可伴有梗阻性脑积水。MRI：囊性病灶T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号；壁结节及实质性病灶T1加权像呈等信号，T2加权像呈高信号，并能显示肿瘤的血液供应和引流血管。

治疗原则：1. 手术治疗：首选，彻底切除肿瘤。囊性者需全切壁结节，囊肿壁可不切除；忌作肿瘤穿刺、活检或过早分块切除；侵入脑干确认不能切除时亦不宜活检或部分切除；多发病例应分期切除。2. 放射治疗：仅适用于未能切除的病例，效果难以肯定。3. 立体定向放射治疗（伽玛刀或X刀）。4. 预防感染、对症治疗。

疗效评价：1. 治愈：肿瘤全部切除，颅高压症状消失，小脑症状改善。2. 好转：肿瘤未能切除，单纯引流囊肿或行分流术，颅高压症状改善。3. 未愈：肿瘤未切除，症状无改善。

专家提示：该肿瘤为良性，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治。有明显头痛、呕吐及走路不稳、肢体协调功能障碍时应考虑本病可能，有家族史或其他内脏先天异常者更需警惕，应找专科医生诊治。CT或MRI、脑血管造影可确诊。多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要情况允许可再次手术。放射治疗效果差，目前尚无药物或食物可使肿瘤缩小或消失。