帕金森病是一种常见的神经系统退行性疾病,主要影响运动功能。其临床表现多样,核心症状包括静止性震颤、肌僵直、行动迟缓,以及一系列非运动症状。以下详细阐述其临床表现。
一、静止性震颤
震颤是帕金森病最常见的首发症状,约75%的患者以此为首发表现。震颤源于肢体的协同肌与拮抗肌连续节律性收缩与松弛。典型震颤为静止性震颤,即在安静或肌肉放松时出现或加重,频率为4~6 Hz。常先出现于一侧上肢远端,表现为拇指与屈曲食指间的“搓丸样”动作。随病情进展,震颤可波及整个肢体、躯干,并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢,下颌、口唇、舌头及头部最后受累。上肢震颤幅度通常大于下肢。静止性震颤为复合震颤,常伴交替的旋前-旋后和屈曲-伸展运动。早期震颤具有波动性,随意运动时减轻或暂时消失,后期则持续存在。情绪激动、焦虑或疲劳时加重,睡眠或麻醉时消失。肌电图、三维加速测量计等技术可用于观察震颤节律与频率,但尚无客观评估标准。
二、肌僵直
肌僵直指锥体外系病变导致的协同肌和拮抗肌肌张力同时增高。患者感觉关节僵硬、肌肉发紧。检查时,若关节被动运动各方向阻力均匀一致,类似弯曲软铅管,称为“铅管样强直”;若合并震颤,则出现均匀顿挫感,如齿轮转动,称为“齿轮样强直”。僵直不同于锥体束损害所致的肌张力增高,不伴腱反射亢进、病理反射阴性,无折刀样感觉。僵直可累及四肢、躯干、颈部和头面部肌肉,导致特殊姿势。常首先出现于颈后肌和肩部,患者仰卧时头部可能保持前屈数分钟,形成“心理枕”。躯干僵直时,从后推动肩部,僵直的上肢不会被动摆动(Wilson征)。上肢僵直通常重于下肢,让患者双肘搁于桌上、前臂与桌面垂直、腕部放松时,正常人腕关节下垂约90度,而帕金森病患者因腕伸肌僵直,腕关节保持伸直,称为“路标现象”,对早期诊断有价值。面肌僵直可致“面具脸”。四肢、躯干、颈肌同时受累时,患者呈“猿猴姿势”:头部前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、双上肢紧靠躯干、双手置于前方、下肢髋膝关节略弯曲、指间关节伸直、掌指关节屈曲、手指内收、拇指对掌、手向尺侧偏斜。严重肌僵直可引起肢体疼痛,易误诊为肩周炎或风湿。僵直程度并非固定,一侧肢体运动、应激、焦虑均可加重对侧僵直,且站立时比坐位更明显。
三、行动迟缓
行动迟缓由肌肉僵直和姿势反射障碍引起,包括动作缓慢和动作不能,是帕金森病最具致残性的症状之一。早期因前臂和手指僵直,精细动作变慢、范围变窄,表现为“写字过小征”(字越写越小)。随病情发展,出现动作笨拙、不协调,日常生活不能自理,连续性动作困难,不能同时做两种动作,精细动作如洗脸、刷牙、穿衣等均受影响。联合运动功能受损,行走时双上肢前后摆动减少或消失,是早期特征性体征。步态障碍突出,早期下肢拖曳,渐累及对侧,步伐变小变慢,起步困难,迈步后呈极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯,称为“慌张步态”。平衡与翻正反射障碍易致跌倒。面肌运动减少致“面具脸”,表情反应迟钝。口、舌、腭、咽部肌肉运动障碍致流涎、吞咽困难;下颌、口唇、舌、软腭及喉部肌群受累致构音障碍,表现为语音变低、咬字不准、声嘶。眼球运动障碍常见垂直上视和会聚功能轻度受损,视觉引导的眼动反应时间延长。
四、其他症状
1. 植物神经功能障碍:迷走神经背核损害导致顽固性便秘、吞咽困难、食道痉挛、胃-食道倒流等。面部皮脂分泌增多甚至脂溢性皮炎常见,尤其脑炎后患者。部分患者大量出汗,多局限于震颤一侧。尿急、尿频、排尿不畅常见,尿失禁见于5%~10%男性患者。超过一半患者存在性功能障碍,如性交次数减少、早泄、阳萎、缺乏性高潮。
2. 嗅觉减退:90%患者气味分辨评分低于正常,75%患者对急性阈值的敏感性下降,出现早且与病程无关。
3. 情绪与智力改变:患者可出现抑郁、焦虑、多疑、固执、恐惧等精神症状。约14%~18%患者逐渐发生痴呆,表现为注意力不集中、记忆减退、思维迟钝、视觉空间障碍等。