科学家探明特殊物质对“亨廷顿舞蹈病”的作用

新闻来源：新华网 2004-10-15 14:26:43

新华网伦敦１０月１４日电（记者曹丽君）美国科学家日前通过特殊方法，在培养液中观察患有“亨廷顿舞蹈病”的实验鼠的神经元。他们发现，此前一直被认为能导致这种疾病的一种特殊物质，其实是机体进行自我保护的机制。

亨廷顿舞蹈病是一种遗传疾病，症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍。导致人类亨廷顿舞蹈病的原因是第４号染色体上的“亨廷丁”基因出现变异，产生变异的亨廷丁蛋白质。该蛋白质在细胞内逐渐聚集，形成大的分子团，科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。

长久以来，科学家对包涵体的作用争论不休。大部分人认为，包涵体破坏了神经元，因为患者脑细胞中有许多包涵体，而健康人脑细胞中却没有。另外一些人则认为包涵体使变异的亨廷丁蛋白质失去了攻击性，保护了机体。

为了探明包涵体这种特殊物质的真正作用，美国加利福尼亚大学的科学家发明了一种方法，观察患有亨廷顿舞蹈病的实验鼠的神经元形成、发育和消亡。英国《自然》杂志１４日一期以封面文章的形式介绍了这项有趣的实验。科学家通过转基因技术，培育出亨廷丁基因发生变异的实验鼠。随后，他们将转基因鼠大脑中的大量神经元转移到培养液中，对其进行观察。

实验结果表明，神经元中变异的亨廷丁蛋白质越多，细胞就越容易死亡；而包涵体越多，细胞的寿命就越长。研究人员得出结论说，变异蛋白质的聚集也许是造成病情加剧的原因；然而，变异蛋白质聚集到足够大而形成包涵体，这种现象可能是神经系统抵抗疾病的信号，是机体自我保护的一种机制。

另外，科学家也指出，神经元在大脑中对包涵体的反应也许与在培养液中的不同。不过，实验鼠的神经元是目前反映亨廷顿舞蹈病细胞活动的最佳模型。

此项实验不但改变了科学家对包涵体的认识，可能也会改变亨廷顿舞蹈病的治疗方法。目前，很多医药厂家都在研制阻止变异亨廷丁蛋白质聚集成包涵体的药物。由此项最新的研究推断，这些药不仅不会遏制病情，反而会加速该病的发展。医生迄今尚未发现治疗亨廷顿舞蹈病的有效手段。随着病情的不断加重，患者可能在１０至２５年内死亡。（完）