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学术索引

轴突“翻译工厂”的守护者：Eif5a hypusination调控局部翻译，为FUS-ALS提供新靶点

2025年12月《自然-神经科学》发表研究，利用空间转录组学绘制成年小鼠运动轴突转录组图谱，发现FUS基因突变导致轴突内Eif5a的hypusine修饰水平降低，抑制局部蛋白质合成。补充亚精胺可恢复Eif5a活性和翻译功能，改善神经元缺陷。该研究揭示了FUS-ALS中轴突自主的翻译失调机制，为开发广谱ALS疗法提供新靶点。...

2026-04-19 173 0

UBQLN2连接蛋白质毒性损伤与神经退行性疾病中的脂质代谢

一项发表于《自然·神经科学》的研究揭示了UBQLN2作为连接脂质失调和蛋白质稳态紊乱的分子枢纽，其功能丧失导致神经退行性病变。研究发现UBQLN2通过降解ILVBL和ALDH3A2来维持脂质代谢稳态，突变或TDP-43病理会损害这一过程，导致线粒体脂肪酸氧化过度激活、胆固醇耗竭和突触损伤。恢复UBQLN2-ILVBL/ALDH3A2轴可减轻神经退行性表型，为ALS/FTD治疗提供了新靶点。...

2026-04-19 281 0

肌萎缩侧索硬化症的新病理特征

美国西北大学两个研究组发现肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新病理特征，证实突变SOD1蛋白通过分子间二硫键形成聚积，损害线粒体功能，导致运动神经元死亡。该发现解释了ALS发病机制，为开发新疗法提供了重要线索。...

2006-05-07 183 0

2005年10月6日《自然》中文摘要

本期《自然》摘要涵盖短伽马射线暴的起源、中国医生宣称干细胞疗法治疗ALS、磷霉素合成酶结构、原生代海洋缺氧多硫状态、模拟细菌游泳的微型装置、地震远程诱发机制、辽宁翼龙新发现、利索新实际生产者、1918流感病毒基因组完成、Shh信号与神经形成、眼睛分泌性激素以及类脂代谢与免疫系统的联系。...

2005-12-22 504 0

运动神经元疾病的新机制研究

2023年7月，《自然—遗传学》发表研究揭示动力蛋白功能减弱导致蛋白质聚集体清除受阻，是运动神经元疾病的新机制，与ALS、亨廷顿病等相关，为治疗提供新靶点。...

2005-07-08 557 0

2003年《科学》杂志神经科学重大研究进展综述

本文综述了2003年《科学》杂志发表的8项神经科学重要研究，涵盖记忆形成、海马功能分区、听觉皮层神经元分类、基因-环境交互与抑郁症、左右脑不对称分子基础、小脑运动控制、大脑复合胺合成新途径以及ALS中周边细胞对运动神经元的影响，反映了当年该领域的重大进展。...

2004-01-08 1091 0

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