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第二节 贫血(3)

时间:2006-07-22 21:45来源:大众医药网 作者:admin 阅读:

图 5-2―2 缺铁的发展阶段

  早期缺铁常不伴有血液学的异常;在这个阶段,血清铁浓度偶尔低于正常,而铁贮存显著缺乏。当缺铁进一步发展,贫血比红细胞形态改变先出现,尽管有一些细胞可比正常细胞小,比正常细胞苍白。血清铁浓度常减低,但也可正常。晚期缺铁阶段呈典型的小细胞、低色素、血清铁减低的贫血。

  缺铁时,首先含铁血黄素和铁蛋白在骨髓和其他贮存处消失。许多其他重要的铁蛋白活性减低,如细胞色素C、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、乌头酸酶、黄嘌呤氧化酶、肌红蛋白等,因此在缺铁时,许多组织细胞代谢和机能发生紊乱。胃粘膜分泌盐酸常减少。43%缺铁患者空腹组织胺试验显示胃酸缺乏。尚不知胃酸缺乏是铁吸收不良的原因,还是缺铁是萎缩性胃炎和胃酸缺乏的原因。神经系统机能障碍,缺铁的患者单胺氧化酶活性减低,可导致神经和智力发育损害。

  组织学发现,上消化道迅速增殖的细胞对缺铁特别敏感,舌、食管、胃和小肠粘膜萎缩。颊粘膜变薄和上皮角化。咽喉粘膜萎缩,可在环状软骨后区域形成蹼,因此产生缺铁性吞咽困难(Sideropenie dysphagia),即Plummer-vinson综合征(或Paterson-kelly综合征)。

  临床表现

  本病临床表现有①原发病的临床表现;②贫血本身引起的症状;③由于含铁酶活力降低致使组织与器官内呼吸障碍而引起的症状。对前二者不再赘述。

  一、上皮组织损害引起的症状 

  细胞内含铁酶减少,是上皮变化的主要原因。

  (一)口角炎与舌炎 约10-70%患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩,尤其老年人明显。

  (二)食道蹼 环状软骨后的食道蹼,是由于食道上皮受炎细胞浸润及退行性变和角化所引起,于吞噬时出现硬塞感(Plummer-vinson综合征)。在我国比较少见。

  (三)萎缩性胃炎与胃酸缺乏

  (四)皮肤与指甲变化 皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落;指甲不光整、扁平甲,反甲和灰甲。

  二、神经系统方面症状 

  约15-30%患者表现神经痛(以头痛为主),感觉异常,严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。5-50%患者有精神、行为方面的异常,例如注意力不集中,易激动、精神迟滞和异食癖。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导,也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。

  三、脾肿大 

  其原因与红细胞寿命缩短有关。

  实验室检查

  一、血象 

  早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅极轻度贫血。晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。红细胞压积和血红蛋白浓度降低的程度通过红细胞计数减少的程度。还可见很少的靶形、椭圆形或其他不规则形态的红细胞。网织红细胞计数大多正常,白细胞计数正常或轻度减低。血小板计数高低不一。

  二、骨髓象 

  骨髓增生活跃,粒红比例降低,红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多,体积比一般的中幼红细胞略小,边缘不整齐,胞浆少,染色偏兰,核固缩似晚幼红细胞,表明胞浆发育落后于核,粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。

  三、骨髓铁染色 

  用普鲁土兰染色可见骨髓含铁血黄素阴性(正常为+~++),铁粒幼细胞阴性或减少(正常为20~90%)。

  四、血清铁蛋白 

  铁蛋白是体内储存铁的一种形式,血清铁蛋白也可以起到运铁的作用,通常1ug/L代表体内有储存铁8mg,故血清铁蛋白的测定是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法,血清铁蛋白正常值为100±60ng/ml),缺铁性贫血时小于15ug/L(15ng/ml)。

  五、血清铁 

  缺铁性贫血时血清铁常低于10.74umol/L(60ug/100ml),总铁结合力增高,高于64.44umol/L(360ug/100ml),血清铁饱和度减少,低于15%(图5―2-3)。

图5-2-3 各种情况的血清铁和铁结合力

  六、红细胞游离原卟啉(FEP) 

  正常为0.29~0.65umol/L(16~36ug/dl),缺铁贫血时增高。此外,其它血红素合成障碍的疾病,如铅中毒和铁粒幼细胞性贫血时,FEP亦增加,故FEP可做为初筛试验。

  诊断及鉴别诊断

  根据病史、症状、小细胞低色素性贫血、骨髓红系统增生、细胞外铁消失、细胞内铁减少或消失、血清铁蛋白减少、血清铁降低、总铁结合力增高、铁饱和度下降等。缺铁性贫血诊断不难。但确诊后必须查明缺铁原因,并需与下列疾病鉴别:

  一、慢性感染所致的贫血 

  一般为正细胞正色性贫血,但亦可为轻度低色性。血清铁也是低的,但血清总铁结合力不增高反而降低,由于铁的利用不良,铁粒幼细胞亦可明显减少(但不完全消失),但由于贮存铁增多,骨髓含铁血黄素颗粒明显增多,一般可查出明确的感染灶,如呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、结核病、真菌感染等。

  二、海洋性贫血 

  是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少所致,有家族史,为不同程度的小细胞低色素性贫血,血片中见较多靶形细胞,血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多,血红蛋白电泳异常。

  三、铁粒幼细胞性贫血 

  是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏,铁利用不良,不能合成血红素,因而有血红蛋白合成障碍,所以也有低色素性贫血,但血清铁增加,总铁结合力降低,骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多,并出现特殊的环形铁粒幼细胞,有诊断意义。

  治疗

  治疗缺铁性贫血的原则是:①病因治疗尽可能除去引起缺铁和贫血的原因;②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白,补充体内铁的贮存量至正常水平。

  一、病因治疗 

  病因治疗对纠正贫血的效果,速度及防止其复发均有重要意义,因此必须重视,否则,贫血的治疗可能完全无效或疗效不明显,另一方面则可能忽略严重的原发病,例如早期癌肿等,将延误治疗时机。

  二、铁剂治疗 

  有口服及注射两类铁剂

  (一)口服铁剂 最常用的制剂为硫酸亚铁,成人剂量为每日三次,每次0.2~0.3g(每0.1gFeSO4·7H2O含铁20mg)。富马酸铁(富血酸)0.2/片(元素铁66毫克)每次1-2片,每日三次,进餐时或饭后服,可以减少胃肠道刺激,如仍有不适,可先将剂量减半,至不发生反应时逐渐增加剂量。服药时忌茶,以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。

  如果患者的骨髓造血功能是正常的,同时如果原有的严重出血已经停止,上述治疗对一般病人的疗效迅速而明显。治疗有效的最早表现是病人自觉症状有所好转。开始治疗后短时期内网织红细胞计数明显升高,常于5-10天间达到高峰,平均6-8%,范围2-16%,二周以后又降至正常范围内,血红蛋白常于治疗开始二周后才逐渐上升。同时食欲进步,体质增强,面色好转,各种症状、体征逐渐减轻以至消失,血象完全恢复正常常需要二个月时间。但即使血红蛋白已完全正常,小剂量铁剂治疗仍继续3-6个月,以补足体内应有的铁贮存量。

  维生素C虽能促进食物中铁的吸收,但用铁盐治疗时并非必要。盐酸能促进高铁的吸收,但并不促进低铁的吸收,故口服硫酸亚铁时没有必要同时服用稀盐酸,除非病人有缺乏酸的胃肠道症状。有报道维生素B6能提高骨髓对铁的利用,用量为1.5mg/kg/日,分三次口服。

  如果口服铁盐不能使贫血减轻,须考虑下列可能:①病人未按医嘱服药;②所患贫血可能不是缺铁性的、考虑诊断有误;③出血未得到纠正,失血量超过了新生成的量;④同时还有炎症,感染、恶性肿瘤等疾病干扰了骨髓对铁的利用;⑤有腹泻或肠蠕动过速,影响了铁的吸收;⑥所用药片陈旧,以至在胃肠道内不能很好溶解及吸收。

  (二)注射铁剂 一般尽量用口服药治疗,仅在下列情况下才应用注射铁剂:①肠道对铁的吸收不良,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等;②胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重,例如消化性溃疡,溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等;③口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。

  常用的铁注射剂有右旋糖酐铁及山梨醇枸橼酸铁。这两种制剂各含铁50mg/ml。给铁的总剂量应准确计算,不应超量,以免引起急性铁中毒。计算方法:每提高血红蛋白10g/L(1g/dl),需用右旋糖酐铁或山梨醇枸橼酸铁300mg,如果拟达到血红蛋白150g/L(15g/dl)及补充贮存铁500mg计算,铁的总剂量(mg)=300×(15-病人的血红蛋白g/dl)+500。首次给药量为50mg,如无不良反应,第二日可增至100mg,如仍无不良反应,以后每日100mg,直至总剂量给完。给药途径是深部位肌肉注射。右旋醣酐铁还可稀释后作静脉滴注,但易发生过敏反应,不宜推广。

  约有5%的病人注射铁剂后可发生局部疼痛,头痛、发热、荨麻疹等。右旋糖酐铁静脉注射后反应多而严重。

  (三)辅助治疗 加强营养,增加含铁丰富的食品。血红蛋白低于50g/L(5g/dl)时可输血或红细胞悬液;若有心功能不全时,宜多次少量输血,且速度要慢,以防引起不良后果。

  预防

  缺铁性贫血大多是可以预防的,在易发生这类贫血的人群中应重视开展卫生宣教和采取预防措施,例如:①改进婴儿的哺乳方法,及时增加适当的辅助食品;②积极贯彻计划生育、防止生育过多过密;③在妊娠后期和哺乳期间可每日口服硫酸亚铁0.2或0.3g;④在钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫病防治工作;⑤及时处理慢性出血灶。

再生障碍性贫血(Aplastic Anemia)

  再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病,其特征为造血细胞缺乏,骨髓造血组织被脂肪组织替换,外周血液中全血细胞减少,临床上常出现较重的贫血,感染和出血。

  再障是一种比较常见的造血系统疾患,国内目前虽缺乏全面调查,但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结果,其发病率在人口中分别为1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。

  病因

  约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等(表5-2-5)。

表5-2-5 再障的病因分类

原发性
体质性(范可尼贫血,Estren-Dameshek anemia)
获得性
继发性
化学因素和物理因素
药物
非药物的化学物质
电离辐射
感染
病毒:肝炎,Epstein-Barr
细菌:粟粒结核
代谢
胰腺炎
妊娠
免疫
体液免疫
细胞免疫
阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓增生异常综合征(低增生性骨髓增生异常)

  引起继发性再障的原因如下:

  一、药物及化学物质 

  这种物质根据其作用可分成两大类:一类与毒物的剂量有关,只要所接触的剂量较大,任何人均能发生骨髓再生障碍,如氮芥、环磷酰胺、6-巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物;另一类是在接触到治疗剂量(药物)或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障,如氯(合)霉素、保泰桦、磺胺类等药物。其中特别值得提出氯(合)霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与这种药物的滥用有关。这种药物是一种氮苯衍生物,在多数情况下,骨髓抑制的程度与药物剂量有关,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓细胞内线粒体的蛋白合成受到了抑制,停用药物后,骨髓抑制常可恢复,在很少数情况下(发生率约为1/2~4万→1/20万),骨髓抑制与药物剂量无关,似乎是一种对药物的特异性反应(可能有一种先天酶的缺陷导致核酸合成上缺陷,也可能是一种过敏反应),即使与药物已停止接触,严重的骨髓抑制仍长期持续存在,保泰松也能引起再障,与药物剂量亦无关,其发生机会仅次于氯霉素。

(责任编辑:泉水)
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