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广东发现罕见凝血怪病:全球仅3例,国内首次报道

2006-09-22 00:29 姜莹莹 广东省人民医院 阅读 0
核心摘要: 广东省人民医院近日接诊一例罕见凝血怪病,患者血液抽出后即刻凝固如“果冻”,全球仅报道3例,国内首次发现。经检验确诊为多发性骨髓瘤,肿瘤细胞分泌异常免疫球蛋白,富含“冷凝因子”导致体表血管凝集、供血不畅,引发皮肤溃疡。该病误诊率高达69.1%,且易产生耐药性,治疗难度大。

全世界仅3例,国内首次发现。

护士为患者抽血,看到了让人惊奇的一幕——正常人的血液抽到试管里能够正常流动,但这位患者的血液刚刚抽出来就凝结了,如同“果冻”一般。护士又拿来了各种抗凝管,最终还是无济于事。

这是今年8月,广东省人民医院发生的一幕。患者是一位69岁的老人,本因下肢和下身长溃疡到皮肤科就诊,却意外发现了凝血怪症。

因溃疡就诊,老人意外遭遇凝血怪症

今年8月,广东一位69岁的老伯出现了一系列怪症——待在25摄氏度左右的空调房里,却裹着被子直打哆嗦;从下身到下肢,身上出现了不同程度的溃疡,疼痛难忍。老人前往广东省人民医院皮肤科就诊,却意外发生了惊人的一幕。在初步检查时,护士为他抽血化验,血液刚刚抽出就凝结了,如同“果冻”一般。护士又拿来了各种抗凝管,最终还是无济于事。为什么血液会出现罕见异常?这样一抽出就即刻凝固的血,根本无法进行化验。

血样泡了4小时温泉,手工检测找出病因

既然血液在人体内还能流动,那么在37℃的环境下做检验,血液还会凝固吗?检验科的工作人员“突发奇想”——他们要模拟人体环境。经过漫长的60分钟等待,他们将泡在37℃水浴箱里的血样析出血清。可当血清被取出来3分钟之后,血浆还是立刻变成了“冻胶”。工作人员把血样“泡温泉”的时间延长到4个小时,通过预温蒸馏水、生理盐水稀释并选择立即测定的方法等,一项项指标相继测出。病原生物学指标的检测甚至全程在37℃水浴箱中靠手工操作完成。终于,全套检测结束了——这不是普通的皮肤病,而是“多发性骨髓瘤”。据了解,目前这样的凝血现象全世界有报道的仅有3例,而在国内也是首次报道。

血液在接近体表部位的血管里凝集,从而供血不畅

为什么“多发性骨髓瘤”会导致一系列的怪症出现?“这和长冻疮的原理有点相似。”广东省人民医院检验科副主任刘文生介绍,血液在37摄氏度左右的环境下才能正常流动,而表皮附近的体温相对较低,体表周围血液的流动相对会很差,从而出现一些淤血,严重的话甚至会溃烂。据广东省人民医院病理科主任刘艳辉解释,骨髓瘤是多发于老年人的恶性肿瘤,肿瘤细胞分泌大量异常免疫球蛋白,当免疫球蛋白中富含“冷凝因子”时,就会在接近体表部位的血管里凝集,造成供血不畅。由于长时间缺血,从而造成皮肤坏死和溃疡。

治疗凝血怪病存在两大难点

记者在采访中了解到,由于多发性骨髓瘤的临床表现复杂,因此误诊率也相当高。关于多发性骨髓瘤的早期诊断是一大难点。由于患者就诊时的描述各不相同,临床医生常常错误地根据单一的症状诊断为某一疾病,从而引起误诊。曾有文献对此做过综合统计,统计显示2547例多发性骨髓瘤误诊率高达69.1%。难治性或复发性成为这种疾病在治疗上的另一个大难点。多发性骨髓瘤容易出现对多种化疗药物耐药。一旦出现这种情况,就会增加治疗难度。

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