本文介绍了一项由中美研究人员合作的研究，他们开发了一种快速、高效、高产的方法，从人类胚胎干细胞和诱导多能干细胞分化出成熟的功能性运动神经元。该方法采用化学定义贴壁培养，约20天即可获得约70%的诱导效率。研究还首次证明胰岛素基因增强结合蛋白-1（ISL1）是人类运动神经元发育所必需的，并揭示了人类与小鼠在运动神经元发育调控机制上的差异。该成果为神经退行性疾病研究、药物筛选和再生医学提供了重要工具。...
科学家成功建立肌萎缩侧索硬化症（ALS）转基因猪模型，通过导入家族性ALS突变型人SOD1基因，利用体细胞核移植技术制备了猪的ALS疾病模型。该模型表现出运动神经元损失、下肢肌肉萎缩及运动能力下降等典型症状，为揭示ALS疾病机理和开发治疗药物提供了新的动物模式。研究由中国科学院广州生物医药与健康研究院等单位合作完成，相关论文发表于Cell Research。...
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种致命的神经退行性疾病。中科院广州生物医药与健康研究院等机构通过导入突变型人SOD1基因，利用体细胞核移植技术成功制备了转基因猪ALS模型。该模型表现出运动神经元损失、肌肉萎缩和运动能力下降，模拟了人类ALS症状，为疾病机理研究和药物开发提供了重要工具。...
中科院健康所乐卫东研究组利用线虫过表达人源SOD1成功构建新型ALS模型，再现运动神经元死亡、轴突导向缺陷等病理特征，为研究SOD1致病机制提供新平台。...
《自然·神经科学》发表研究，发现SS18L1（CREST）基因突变是肌萎缩侧索硬化症（ALS）的新风险因子。研究分析了47个ALS家庭的基因信息，在一个有病史的家庭中鉴定出CREST基因突变。该发现增加了ALS的潜在基因风险因子，为理解疾病机制和开发新疗法提供了重要线索。...
安徽医科大学汪凯教授团队联合国内外多家单位，首次发现中国汉族人群肌萎缩侧索硬化（ALS）的两个易感基因SUSD2和CAMK1G，证实了中西方ALS人群易感基因的异质性。该研究为ALS的发病机制、疾病预警、临床诊断及新药开发提供了重要基础，成果发表于《自然-遗传学》。...
意大利米兰大学研究团队在《科学转化医学》上发表研究，通过结合干细胞技术与基因纠正，在脊髓性肌萎缩（SMA）小鼠模型中成功控制疾病进展。研究从患者皮肤细胞重编程为iPSCs，修复SMN1基因突变后分化为运动神经元并移植，显著减轻神经元损失和肌肉萎缩，延长小鼠寿命50%。该策略为SMA及类似神经退行性疾病的治疗提供了新方向。...
美国凯斯西储大学医学院开发新技术，将小鼠皮肤细胞直接转化为功能性脑细胞（少突胶质细胞），用于产生髓磷脂。该研究发表在《自然·生物技术》上，有望治疗多发性硬化、脑瘫等髓磷脂失调疾病。科学家通过调控三种蛋白，诱导成纤维细胞转化为少突胶质前体细胞，移植后能在神经周围形成新髓鞘。下一步将用人体细胞测试，为临床治疗提供新途径。...
近期《自然》杂志发表研究，发现两个RNA结合蛋白的朊病毒样片段突变与多系统蛋白病相关，这是一种家族型肌萎缩侧索硬化症（ALS）。研究团队利用酵母模型筛选出TAF15和EWSR1等候选蛋白，并在ALS患者中发现其突变。进一步研究显示hnRNPA1和hnRNPA2B1的突变加速纤维形成，促进蛋白质聚合，可能推动疾病发生。该发现为理解ALS病理机制提供了新线索。...
纽约大学Langone医学中心的研究揭示了呼吸神经元回路建立所需的两个关键基因Hoxa5和Hoxc5，该研究作为封面文章发表在《自然·神经科学》上。PMC神经元的退化是ALS和脊髓损伤患者的主要死因，这一发现为治疗相关神经退行性疾病提供了新靶点。...
一项由Sergey Stavisky团队开发的AI驱动语音神经假体...
多发性硬化（MS）患者的灰质病变长期以来难以通...
慕尼黑工业大学（TUM）研究团队开发出一种智能...
钨，作为国防工业关键战略金属，因其卓越物理...
一项基于5个国际队列、275名ALS患者的前瞻性研究...
日本岐阜药科大学等机构的研究发现，一种名为...
