疾病诊疗 / 神经退行性疾病 / 运动神经元病

运动神经元病 《自然》杂志：ALS易感基因ATXN2占总病例近4.7%

《自然》杂志发表研究，发现ataxin-2（ATXN2）基因是肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的易感基因，约占全部病例的4.7%。该基因编码的多谷氨酰胺蛋白与TDP-43相互作用，可能成为ALS治疗的新靶点。...

2010-08-26 00:00:00 20 0

运动神经元病 霍金婚姻变故引发关注：科学天才的家庭与事业交织

英国理论物理学家斯蒂芬·霍金的婚姻生活再度成为焦点。他患有肌萎缩侧索硬化症（ALS），逐渐丧失行动和语言能力，但凭借智慧成为科学传奇。霍金与第二任妻子伊莱恩·梅森的婚姻破裂，引发外界猜测。文章回顾了霍金的疾病历程、家庭生活以及著作《时间简史》带来的财富，展现了科学天才在家庭与事业中的交织与挑战。...

2010-09-18 11:55:29 460 0

运动神经元病 科学家发明“脑部阅读器”可帮助运动神经元病患者表达想法

科学家正在研发一种新型“脑部阅读器”，通过在大脑皮层覆盖微电极网格，直接读取患者脑电波信号，帮助运动神经元病患者恢复表达能力。目前配对正确率约28%-48%，研究团队计划进行更大规模测试，以期实现90%的匹配率，让失语症患者重获沟通能力。...

2010-09-14 15:49:17 24 0

运动神经元病 OPTN基因突变与肌萎缩侧索硬化症（ALS）的关联

本文介绍了OPTN基因在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中的新发现。约10%的ALS为家族性，但已知突变仅解释20-30%病例。最新研究在ALS家系中发现OPTN基因三种新型突变，这些突变导致视神经蛋白丧失抑制NF-κB的能力，提示NF-κB抑制剂可能成为ALS治疗新方向。该发现强调了神经炎症在ALS发病中的关键作用，为精准治疗提供了新靶点。...

2010-05-13 00:00:00 45 0

运动神经元病 早期产后继发性恶性肿瘤导致的小鼠脊髓性肌萎缩症研究

本文探讨了早期产后继发性恶性肿瘤对小鼠脊髓性肌萎缩症（SMA）的影响。研究发现，肿瘤诱导的炎症微环境通过上调TNF-α和IL-6等促炎因子，激活caspase-3凋亡通路，加速运动神经元丢失，并抑制SMN蛋白表达。小鼠模型显示脊髓前角运动神经元减少40%，肌纤维萎缩和运动功能下降。该研究提示肿瘤可能作为SMA的疾病修饰因子，抗炎治疗或为潜在策略。...

2010-03-01 16:46:45 15 0

运动神经元病 世界首例经储液囊脑室内干细胞移植手术治疗渐冻症成功

白求恩国际和平医院成功完成全球首例经储液囊脑室内干细胞移植手术，治疗运动神经元病（渐冻症）患者。该技术通过经颅立体定向手术植入皮下储液囊，直接向脑室内注射干细胞，避免了传统腰穿途径干细胞的衰减问题，可反复使用，提高疗效并降低风险。这一突破为神经退行性疾病治疗提供了新思路。...

2009-07-18 12:57:23 43 0

运动神经元病 科学家利用患者皮肤细胞制造个性化多功能干细胞，模拟脊髓性肌萎缩症

美国科学家利用脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿的皮肤细胞制造诱导多功能干细胞（iPS细胞），并培育出携带遗传缺陷的运动神经细胞。该模型可模拟疾病发展过程，为药物筛选和机制研究提供平台。研究发表在《自然》杂志，标志着iPS细胞在疾病建模和个性化医疗中的重要进展。...

2008-12-26 11:16:17 31 0

运动神经元病 利用老年ALS患者皮肤细胞成功诱导多能干细胞

2008年7月31日《科学》杂志报道，研究人员从两位老年ALS患者的皮肤细胞成功诱导出iPS细胞，并分化为健康运动神经元。该研究为ALS的细胞替代疗法和疾病机制研究提供了重要工具，但临床应用仍面临挑战。...

2008-08-02 09:49:27 88 0

运动神经元病 美国科学家成功制备个性化干细胞，为渐冻症治疗带来新希望

美国科学家首次从两名老年渐冻症患者皮肤细胞中成功制备诱导多能干细胞，并分化出健康运动神经元。该研究为ALS等神经退行性疾病的细胞替代疗法和疾病机制研究提供了重要工具，但临床应用仍面临重编程效率、致瘤风险等挑战。...

2008-08-02 09:48:58 40 0

运动神经元病 日本研究发现与渐冻症相关的两种神经胶质细胞

日本理化研究所研究发现，渐冻症模型小鼠中星形胶质细胞和小胶质细胞两种神经胶质细胞与疾病进展相关。敲除星形胶质细胞中的突变SOD1基因可延缓疾病，而小胶质细胞产生的一氧化氮加速神经元死亡。该研究为针对胶质细胞的ALS疗法提供了新方向。...

2008-02-12 11:39:08 268 0

生物行