干细胞与再生 《自然-通讯》:RPS19与RPL5单倍剂量不足模型揭示核糖体亚基对胎儿造血的差异
本研究通过构建RPS19和RPL5单倍剂量不足的小鼠模型,深入探讨了核糖体蛋白缺陷如何影响胎儿造血过程。研究发现,尽管两者均为核糖体蛋白缺陷,但其对造血干细胞及祖细胞的影响呈现出显著的差异性。RPS19缺乏主要导致红系分化受阻,而RPL5缺乏则表现出更广泛的造血抑制。该发现不仅揭示了核糖体生物合成在发育过程中的特异性调控作用,也为理解先天性纯红细胞再生障碍性贫血(如Diamond-Blackfan贫血)的病理生理机制提供了新的分子视角。...





