苍白球损毁术是一种用于治疗帕金森病的立体定向神经外科手术,最早起源于20世纪40年代末至50年代初。早期手术将靶点定于内侧苍白球的前背侧,可降低肌张力,但对运动迟缓、姿势及步态障碍的改善有限。随后Leksell将靶点调整至内侧苍白球的腹后部,显著改善了运动障碍等多类症状。然而Hassler等人推崇的丘脑Vim核毁损术因更能有效消除震颤,一度取代了苍白球损毁术的地位。直到1987年后,特别是1992年Laitinen报道了内侧苍白球腹后部毁损术(PVP)的显著疗效,以及药物治疗帕金森病的长期效果不佳,该手术重新获得全球多数神经外科医生的认可。
根据帕金森病临床特点,患者可分为震颤为主型和肌僵直、运动迟缓为主型。前者发病年龄较轻、进展缓慢、认知功能良好,更适合行丘脑Vim核毁损术;后者发病年龄较大、常伴痴呆、病情进展较快,更适合苍白球毁损术。手术适应证与禁忌证仅为指导原则,若症状严重影响日常生活且药物难以控制,也可考虑手术。苍白球毁损术对帕金森综合征、帕金森叠加综合征(如Shy-Drager综合征、进行性核上性麻痹、橄榄桥小脑萎缩等)无效。原发帕金森病的诊断需由功能神经外科、神经内科及运动障碍疾病专家共同完成,因缺乏特异性生物学指标,需排除其他30余种疾病。
术前需全面检查,包括血、尿、便常规、心电图、胸片等,并控制血压。评估采用UPDRS评分、Schwab & England评分、Hoehn & Yahr评分。术前1天停用抗帕金森药物以使症状在术中显现,利于疗效观察。术中患者保持清醒,慎用镇静药。
手术步骤包括靶点选择、定位和毁损。靶点区域存在争议:腹后外侧或腹后内侧,或依据躯体定位特性精细毁损。通常下肢代表区偏上偏内,上肢偏外偏下。研究显示毁损灶越靠后,对运动不能疗效越好;震颠和运动迟缓与毁损部位相关性不明确;并发症多因毁损灶过于靠内而累及内囊与视束。Laitinen等指出需足够大的毁损范围且尽量靠近视束,术后复发者毁损范围偏小且过于靠背侧。
定位使用CT或MRI,参考前连合(AC)、后连合(PC)、内囊、视束、三脑室底、乳头体等结构。靶点位于三脑室底下方1 mm、乳头体后上方、视束外侧上方。术中采用微电极记录电生理信号,区分壳核、外侧苍白球(Gpe)、内侧苍白球外侧部(Gpie)、内侧苍白球内侧部(Gpii)、豆状束、视束、内囊等结构。微刺激确定视束和内囊位置。射频热凝毁损先进行45℃、45秒的可逆性检验毁损,若无不良反应再提高温度完成最终毁损。
术后24~72小时密切观察意识与肢体活动,警惕颅内血肿。控制血压,避免剧烈咳嗽等。出现发热可物理降温,运动障碍重者每2小时翻身。必要时使用甘露醇或利尿剂减轻脑水肿。术后5~7天拆线,7~10天出院。
关于药物:术后多巴胺缺乏问题仍存在,需继续服用左旋多巴类药物,用药原则为最小剂量达最佳效果。研究显示成功手术可使药物用量平均减少至术前50%以下。
苍白球腹后部毁损术可改善强直、运动迟缓、药物所致运动障碍、静止性震颤、步态、姿势、平衡、吞咽和言语障碍等,其中对药物诱发的运动障碍疗效最肯定。对侧肢体症状改善,部分患者同侧肢体也可获益。Laitinen报道强直和运动迟缓缓解率可达91%。对震颤的疗效报道不一,为30%~85%,通常不及丘脑毁损术。并发症包括暂时性面瘫、偏瘫、部分视野缺损(视束损伤)、颅内血肿、癫痫、感染等。Laitinen组并发症发生率15%,但已较传统手术安全。
然而该手术仍存在靶点规范不统一、远期疗效需进一步评估、术后改善报道不够精确、部分患者疗效不佳等问题。值得注意的是,随着脑深部电刺激术(DBS)的发展,苍白球损毁术因不可逆性和并发症风险已逐渐减少,现临床上主要采用DBS作为帕金森病外科治疗的首选方案。但苍白球损毁术的历史经验仍为DBS的靶点选择提供了重要依据。