神经纤维瘤（Neurofibroma）是一种起源于周围神经、颅神经及交感神经的良性肿瘤，通常由施万细胞（雪旺细胞）和成纤维细胞等神经内中胚叶成分异常增生形成。本病名称繁多，包括神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤等，反映了对其组织来源的不同观点。神经纤维瘤可分为孤立性和多发性，后者常与1型神经纤维瘤病（Von Recklinghausen病）相关，具有恶变潜能。

诊断：临床检查可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质地较硬。确诊需依赖病理活检，影像学检查（如MRI）有助于评估肿瘤范围及与周围神经的关系。

治疗措施：神经纤维瘤对放射线不敏感，首选手术切除。手术径路根据肿瘤部位选择，如经前鼻孔、鼻侧切开、经鼻外和筛窦进路或柯陆手术。面中部脱壳手术因视野宽广、术后面部不留疤痕，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。对于多发性神经纤维瘤病，需综合管理，定期随访监测恶变可能。

病理改变：神经膜瘤（施万细胞瘤）具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发或多发。多发性神经纤维瘤常伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，即Von Recklinghausen病，易恶变。病理形态上，肿瘤细胞排列有两种类型：Antoni A型：瘤细胞排列为旋涡状或平行排列，细胞呈栅栏状；Antoni B型：组织结构疏松，类似粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态不均，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡。

临床表现：患者无显著性别差异，以青、中年人多见。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状取决于肿瘤部位和大小，包括鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸形。如合并Von Recklinghausen病，可能出现智力发育不良。