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胡红雨研究组揭示亨廷顿结合蛋白HYPB/SET2自抑制分子机理

亨廷顿舞蹈病 胡红雨研究组揭示亨廷顿结合蛋白HYPB/SET2自抑制分子机理

中国科学院上海生命科学研究院胡红雨研究组解析了亨廷顿结合蛋白HYPB/SET2的WW结构域与多聚脯氨酸肽段形成的自抑制结构，揭示了亨廷顿蛋白Huntingtin与HYPB相互作用的分子内调控机制。该研究利用核磁共振技术解析了抑制和开放两种状态的WW结构域溶液结构，为理解亨廷顿舞蹈症的致病机理和寻找药物靶点提供了新思路。相关成果发表于《Structure》杂志。...

2014-01-16 15:47:09 300

亨廷顿舞蹈病 转基因猴或为攻克人类疾病新希望

本文探讨了转基因猴在人类疾病研究中的应用前景。科学家利用基因编辑技术如CRISPR培育转基因猴，以更真实地模拟人类遗传疾病，如亨廷顿氏病、自闭症等。尽管面临动物权益争议和运输困难，研究者认为灵长类动物模型在神经科学和药物研发中具有不可替代的价值。文章详细介绍了基因编辑技术的发展历程及其在猴子模型上的应用，并讨论了伦理与科学挑战。...

2013-11-13 16:09:24 80

亨廷顿舞蹈病 李晓江团队在亨廷顿病研究领域取得新进展

李晓江团队通过构建新型亨廷顿病转基因小鼠模型，将突变亨廷顿蛋白（mHtt）选择性靶向至突触前末梢，发现其导致进行性运动障碍和神经递质释放受损。机制上，mHtt与突触素I异常结合并抑制其磷酸化，减少突触囊泡释放。该研究首次直接证明突触mHtt引发神经退行性变，为HD治疗提供了新靶点。...

2013-10-11 15:35:53 142
科学家发现治疗亨廷顿病的新方法

亨廷顿舞蹈病 科学家发现治疗亨廷顿病的新方法

英国莱斯特大学的研究人员在亨廷顿病模型中发现谷胱甘肽过氧化物酶能保护神经元，该酶在酵母、果蝇和哺乳动物细胞中均能抑制疾病进程。类似活性的药物已在临床试验中，为亨廷顿病治疗带来新希望。...

2013-08-30 11:00:42 142

亨廷顿舞蹈病 清华周兵教授团队揭示亨廷顿舞蹈症的双重毒性机制

清华大学生命学院周兵教授团队在PNAS发表论文，揭示亨廷顿舞蹈症的双重毒性机制：铜离子直接结合亨廷顿蛋白促进其积聚，同时存在铜非依赖性的多聚谷氨酰胺毒性。该研究利用果蝇模型，发现调控铜代谢可影响疾病进程，为药物靶点开发提供新线索。...

2013-08-29 15:08:52 252
动物研究所等揭示异常表观修饰参与亨廷顿舞蹈病病理机制

亨廷顿舞蹈病 动物研究所等揭示异常表观修饰参与亨廷顿舞蹈病病理机制

中国科学院动物研究所唐铁山研究员团队利用YAC128-HD小鼠模型，系统研究了亨廷顿舞蹈病（HD）中DNA胞嘧啶羟甲基化（5hmC）修饰的变化。研究发现，HD模型小鼠的纹状体、皮层和海马区域5hmC水平显著降低，全基因组分析鉴定出与神经干细胞增殖、分化及神经元功能相关的差异5hmC富集区域和基因。该研究首次揭示5hmC丢失可能是HD的新表观遗传标志，为疾病治疗提供了新方向。...

2013-06-14 16:52:48 100

亨廷顿舞蹈病 复旦大学《自然·神经科学》发文：发现亨廷顿病关键抑制基因NUB1

复旦大学、诺华生物医学研究所及美国贝勒医学院的研究人员通过全基因组RNA干扰筛选，发现NUB1基因可显著减少突变亨廷顿蛋白（mHTT）水平，并挽救神经细胞死亡。机制上，NUB1通过促进mHTT的多聚泛素化和蛋白酶体降解发挥作用，且干扰素β可诱导NUB1表达。该研究为亨廷顿病的治疗提供了新靶点，相关成果发表于《自然·神经科学》。...

2013-03-30 17:07:58 170

亨廷顿舞蹈病 唐铁山揭示亨廷顿病病因机制：线粒体钙信号失调与氧化应激导致DNA损伤

中国科学院动物研究所唐铁山研究员团队在《生物化学杂志》上发表研究，揭示了亨廷顿病中线粒体钙信号失调、氧化应激与基因组DNA损伤之间的因果关系。研究利用YAC128转基因小鼠模型，发现HD细胞中线粒体Ca2+负荷异常增高，导致过氧化物生成增加和mtDNA损伤。阻断线粒体Ca2+摄取可减轻氧化应激，为HD治疗提供了新策略。...

2012-12-28 09:26:59 241

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